Цистеамина битартрат

Препарат Цистеамина битартрат показан к применению у детей (любого возраста) и взрослых для лечения нефропатического цистиноза. Способ действия препарата Цистеамина битартрат Меркаптамин, проникая внутрь клеток, образует комплекс с цистином. Далее этот комплекс вы- 1 водится из клеток. Таким образом меркаптамин не даёт накапливаться цистину в клетках орга- низма и предотвращает развитие симптомов цистиноза.

Не принимайте препарат Цистеамина битартрат: • если у Вас аллергия на меркаптамин или любые другие компоненты препарата, перечислен- ные в разделе 6 листка-вкладыша; • если у Вас когда-либо была аллергия на пеницилламин; • если Вы беременны или кормите грудью (см. «Беременность, грудное вскармливание, фер- тильность»).

Всегда принимайте это лекарство в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Рекомендуемая доза Лечащий врач подберет Вам индивидуальную дозу препарата Цистеамина битартрат, для этого Вам, по всей вероятности, будет необходимо делать регулярные анализы крови и мочи. В начале терапии контроль будут осуществлять ежемесячно, а затем, на фоне приёма стабильной дозы — каждые 3–4 месяца. Для пациентов с весом более 50 кг обычная доза препарата Цистеамина битартрат составляет 2 г/сутки, разделённая на 4 приёма. В начале лечения Вам назначат низкую дозу препарата Ци- стеамина битартрат, составляющую от 15–25 % от ожидаемой поддерживающей. Дозу будут по- степенно повышать в течение 4–6 недель. Если Вы хорошо переносите приём препарата Цистеамина битартрат, но необходимый эффект не достигнут, Вам могут назначить дозу выше 2 г. Максимальная доза препарата Цистеамина битартрат составляет 1,95 г/м2/сутки. Не рекомендуется применение более высоких доз. Если у Вас есть заболевания почек с нарушением их выделительной функции, Вам могут быть назначены дополнительные анализы. Если Вам проводят диализ (очищение крови), Цистеамина битартрат может приводить к более частому возникновению нежелательных реакций. Таким па- циентам рекомендуется тщательный мониторинг уровня цистина в лейкоцитах. Пациентам с нарушением функции печени коррекции дозы обычно не требуется; однако им тре- буется тщательный контроль содержания цистина в лейкоцитах. Регулярные анализы крови и 3 мочи для измерения уровня важных электролитов в организме позволят Вашему врачу (врачу Вашего ребёнка) выработать рекомендации по коррекции доз солевых добавок, корректирующих электролитный баланс. Если потребуется, Вам также могут скорректировать дозу препарата Ци- стеамин битартрат. Применение у детей Рекомендуемая поддерживающая доза зависит от возраста и площади / массы тела: • для детей в возрасте до 12 лет она составляет 1,3 г/м2/сутки меркаптамина, разделённая на 4 приёма. • для детей старше 12 лет и весом более 50 кг — 2 г/сутки, также разделённая на 4 приёма. Вашему ребёнку сначала назначат низкую дозу препарата Цистеамина битартрат, составляющую 15–25 % от величины рекомендуемой поддерживающей дозы. Дозу будут постепенно повышать в течение 4–6 недель. Детям младше 6 лет перед приёмом капсулу следует вскрыть и высыпать её содержимое в пищу (например, молоко, картофель или другие крахмалсодержащие продукты) или смешать с молоч- ной смесью. Путь и способ введения Внутрь. Принимайте препарат Цистеамина битартрат 4 раза в день каждые 6 часов (сразу после еды или во время еды — это снизит вероятность возникновения нежелательных реакций со стороны же- лудочно-кишечного тракта). Если Вы приняли больше препарата Цистеамина битартрат, чем следовало Если Вы приняли больше препарата Цистеамина битартрат, чем следовало, у Вас может раз- виться медлительность, вялость, угнетение сознания. В случае передозировки обратитесь ко врачу, Вам может потребоваться медицинская помощь и дополнительное лечение. Если Вы забыли принять препарат Цистеамина битартрат Не принимайте «двойную» дозу препарата Цистеамин битартрат, чтобы компенсировать пропу- щенную дозу. Если Вы принимаете препарат 4 раза в день каждые 6 часов, и забыли принять дозу препарата Цистеамин битартрат вовремя, то Ваша тактика зависит от того сколько времени осталось до приёма следующей дозы препарата. Если до приёма следующей дозы осталось: • более 3 часов, незамедлительно примите пропущенную дозу препарата Цистеамина битарт- рат, следующую дозу примите в обычное время. • менее 3 часов — пропустите пропущенную дозу и вернитесь к обычному графику приёма. Если Вы прекратили приём препарата Цистеамина битартрат Лечение препаратом Цистеамин битартрат следует продолжать неопределенно долго, в соответ- ствии с указаниями врача. Не прекращайте приём препарата Цистеамина битартрат без разреше- ния врача, так как это может ухудшить Ваше состояние. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу. 4

Подобно всем лекарственным препаратам, данный препарат может вызывать нежелательные ре- акции, однако они возникают не у всех. Немедленно обратитесь ко врачу в случае, если у Вас появятся любые из следующих неже- лательных реакций, возникающие: очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10): • симптомы летаргии (медлительность, вялость, угнетение сознания). нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100): • симптомы аллергической реакции (свистящие хрипы, затруднение дыхания, крапивница, сыпь, зуд, отёк подкожных тканей лица, обморок); • симптомы изъязвления слизистой желудка или кишечника (отрыжка с кислым привкусом, тошнота, чувство тяжести в животе, вздутие, нарушение стула, боли в животе); • нарушение работы почек (симптомы нефротического синдрома) — отёки (особенно отёки конечностей), сонливость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, онемение конечно- стей, пенистая моча. Также могут наблюдаться другие нежелательные реакции, возникающие: очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10): • потеря аппетита (анорексия); • рвота; • тошнота; • понос (диарея); • повышение температуры тела (пирексия). часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • изменения в анализе крови, указывающие на повреждение печени (изменение активности печёночных ферментов); • головная боль; • нарушение работы головного мозга (энцефалопатия); • боль (дискомфорт) в животе; • неприятный запах изо рта; • нарушение пищеварения (диспепсия); • воспаление желудка или кишечника (гастроэнтерит); • ненормальный запах кожи; • сыпь; • утомляемость (астения). нечасто (могут возникать более, чем у 1 человека из 100): • снижение лейкоцитов в крови ниже нормы (лейкопения); • нервозность; • галлюцинации; • сонливость; • судороги; • изменение цвета волос; • растяжки (стрии) в виде полос на коже; • хрупкость кожи; • мягкие подкожные сферические образования (моллюскоидная псевдоопухоль) на локтях; • переразгибание (гипермобильность) суставов; • боль в ногах; • Х-образное искривление ног (вальгусная деформация); • нарушение плотности и структуры костей (остеопения); 5 • компрессионный перелом; • искривление позвоночника (сколиоз). Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим вра- чом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему сообщений государств-членов Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопас- ности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) 109012, Россия, Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1. Телефон: +7 (800) 550 99 03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru

Противопоказания: Не принимайте препарат Цистеамина битартрат: • если у Вас аллергия на меркаптамин или любые другие компоненты препарата, перечислен- ные в разделе 6 листка-вкладыша; • если у Вас когда-либо была аллергия на пеницилламин; • если Вы беременны или кормите грудью (см. «Беременность, грудное вскармливание, фер- тильность»). Особые указания и меры предосторожности Перед приёмом препарата Цистеамина битартрат проконсультируйтесь с лечащим врачом. Если у Вас (Вашего ребёнка) выявлен нефропатический цистиноз (по клиническим симптомам и биохимическим анализам содержания цистина в лейкоцитах), терапию препаратом Цистеа- мина битартрат необходимо начать как можно скорее. Во время приёма препарата Цистеамина битартрат: • возможно возникновение поражений кожи на локтях в виде маленьких твёрдых уплотнений («шишек») у детей, получающих высокие дозы препаратов меркаптамина. Эти изменения со- провождались образованием кожных растяжек (стрий), а также переломами костей, их де- формациями, а также избыточной подвижностью (гипермобильностью) суставов. Ваш врач может потребовать регулярного физического и рентгеновского обследования кожи и костей, чтобы контролировать действие лекарственного препарата, также, рекомендуется самостоя- тельный осмотр кожи Вашего ребёнка. Если появятся какие-либо аномалии кожи или костей, немедленно сообщите об этом своему врачу. • врач может назначить Вам проведение регулярного контроля клеточного состава крови. • если Вы использовали офтальмологический раствор меркаптамина, его использование сле- дует продолжать (приём меркаптамина не предотвращает накопление кристаллов цистина в глазу). • если ранее по поводу цистиноза Вы принимали фосфоцистеамин и добавки фосфатов, то при замене фосфоцистеамина на Цистеамина битартрат Вам могут увеличить дозу фос- фатсодержащих добавок. Дети и подростки Не давайте целые капсулы детям до 6 лет из-за риска их аспирации. Ребёнок вместо проглаты- вания может случайно их вдохнуть, при этом капсула попадет в дыхательные пути (см. «Приём препарата Цистеамина битартрат»). Другие лекарственные препараты и препарат Цистеамина битартрат Сообщите лечащему врачу, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать прини- мать какие-либо другие лекарственные препараты. Препарат Цистеамина битартрат можно назначать вместе с заменителями электролитов и мине- ралов, а также с витамином D, гормонами щитовидной железы, индометацином и препаратами 2 для предотвращения отторжения донорских органов. Препарат Цистеамина битартрат с пищей и напитками Нельзя добавлять препарат Цистеамина битартрат в кислые напитки, например, апельсиновый сок. Содержимое капсул плохо смешивается с такими напитками и может оставаться на дне в виде осадка. Проконсультируйтесь с врачом для получения более полных указаний. Беременность, грудное вскармливание, фертильность Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беремен- ность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Беременность Препарат Цистеамина битартрат противопоказано использовать во время беременности. В слу- чае если Вы забеременеете или запланируете беременность врач должен будет пересмотреть Ваше лечение и разъяснить Вам риски, связанные с продолжением приёма препарата Цистеамина битартрат или прекращением лечения. Грудное вскармливание Если Вам требуется принимать препарат Цистеамина битартрат, Вы должны прекратить кормле- ние грудью. Управление транспортными средствами и работа с механизмами Меркаптамин может вызывать сонливость. Вам следует воздерживаться от управления транс- портными средствами и работы с механизмами особенно в начале терапии, так как неизвестно как препарат повлияет на Ваш организм.

Препарат Цистеамина битартрат содержит Действующим веществом является меркаптамина битартрат. Цистеамина битартрат, 50 мг, капсулы Каждая капсула содержит 50 мг меркаптамина битартрата в пересчёте на меркаптамина основа- ние. Прочими вспомогательными веществами являются: Содержимое капсулы кроскармеллоза натрия, магния стеарат; Оболочка капсулы: титана диоксид (Е171), желатин. Цистеамина битартрат, 150 мг, капсулы Каждая капсула содержит 150 мг меркаптамина битартрата в пересчёте на меркаптамина основа- ние. Прочими вспомогательными веществами являются: Содержимое капсулы кроскармеллоза натрия, 6 магния стеарат; Оболочка капсулы: титана диоксид (Е171), желатин. Внешний вид препарата Цистеамина битартрат содержимое упаковки Капсулы. Цистеамина битартрат, 50 мг, капсулы Твёрдые, непрозрачные капсулы №2, корпус и крышечка белого цвета. Содержимое капсул — порошок с характерным запахом белого или почти белого цвета. Цистеамина битартрат, 150 мг, капсулы Твёрдые, непрозрачные капсулы №0, корпус и крышечка белого цвета. Содержимое капсул — порошок с характерным запахом белого или почти белого цвета. По 50 или 100 капсул в банку из полиэтилена высокой плотности (ПЭВП) с защёлкивающейся или с завинчивающейся крышкой из полиэтилена низкой плотности (ПЭНП), содержащей влаго- поглотитель или с крышкой без влагопоглотителя с влагопоглотителем в пакете. Допускается использование крышки с контролем первого вскрытия и с защитой от вскрытия детьми. По 1 банке вместе с листком-вкладышем помещают в пачку из картона. Держатель регистрационного удостоверения Российская Федерация Общество с ограниченной ответственностью «СТАДИФАРМ» (ООО «СТАДИФАРМ»). 249033, Калужская обл., г.о. город Обнинск, г. Обнинск, ул. Горького, д. 4, помещ. 217. Тел.: +7 (495) 984-28-40, Факс: +7 (495) 984-28-41, Электронный адрес: info@mirpharm.ru. Производитель Российская Федерация Акционерное общество «Обнинская химико-фармацевтическая компания» (АО «ОХФК»). Адрес места производства: Калужская область, г. Обнинск, шоссе Киевское, зд. 3а, стр. 3. Калужская область, г. Обнинск, шоссе Киевское, зд. 3б. За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к держателю регистрационного удостоверения: Российская Федерация Общество с ограниченной ответственностью «СТАДИФАРМ» (ООО «СТАДИФАРМ»). 249033, Калужская обл., г.о. город Обнинск, г. Обнинск, ул. Горького, д. 4, помещ. 217. Тел.: +7 (495) 984-28-40, +7(495) 984-28-47, Факс: +7 (495) 984-28-41, Электронный адрес: info@mirpharm.ru; pv@mirpharm.ru. Листок-вкладыш пересмотрен Прочие источники информации Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Евразийского экономического союза http://eec.eaeunion.org. 7