Экулизумаб Фармасинтез

Препарат Экулизумаб Фармасинтез показан к применению у взрослых в возрасте от 18 лет и старше и детей в возрасте от 6 до 18 лет для лечения: • пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ); эффективность экулизумаба подтверждена у пациентов с гемолизом и сопутствующими клиническими симптомами, свидетельствующими о высокой активности заболевания, вне зависимости от потребности в гемотрансфузиях в анамнезе; • атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС); • генерализованной миастении гравис (гМГ) у пациентов в возрасте 6 лет и старше с антителами к ацетилхолиновым рецепторам (AChR). Препарат Экулизумаб Фармасинтез показан к применению у взрослых в возрасте от 18 лет и старше для лечения: • оптиконевромиелит-ассоциированных расстройств (ОНМАР) с наличием антител к аквапорину-4 (AQP4) и рецидивирующим течением заболевания. Способ действия препарата Экулизумаб Фармасинтез Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Препарат Экулизумаб Фармасинтез используется для лечения взрослых и детей с заболеванием, поражающим систему крови, которое называется пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). У пациентов с ПНГ в результате воспалительной реакции могут разрушаться эритроциты (красные кровяные тельца), что приводит к уменьшению их содержания в периферической крови (анемии). Анемия сопровождается усталостью, снижением работоспособности, болями, темным окрашиванием мочи, одышкой и образованием тромбов. Экулизумаб может блокировать воспалительную реакцию в организме и его способность атаковать и разрушать собственные уязвимые клетки крови. Атипичный гемолитико-уремический синдром Препарат Экулизумаб Фармасинтез также применяется для лечения взрослых и детей с заболеванием, поражающим систему крови и почки, которое называется атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). У пациентов с аГУС воспалительный процесс может поражать почки и клетки крови, в том числе тромбоциты, что может привести к уменьшению содержания форменных элементов крови (тромбоцитопении и анемии), снижению или утрате функции почек, образованию тромбов, усталости и снижению работоспособности. Экулизумаб может блокировать воспалительную реакцию в организме и его способность атаковать и разрушать собственные уязвимые клетки крови и почек. Генерализованная миастения гравис Препарат Экулизумаб Фармасинтез также используется для лечения взрослых пациентов и детей от 6 лет с заболеванием, поражающим мышцы, которое называется генерализованной миастенией гравис (гМГ). У пациентов с гМГ их мышцы повреждаются иммунной системой организма, что может привести к выраженной мышечной слабости, нарушению подвижности, одышке, риску аспирации (попаданию пищи или жидкости в дыхательные пути вместо пищевода) и заметному нарушению повседневной активности. Экулизумаб блокирует воспалительную реакцию и предотвращает разрушение собственных мышц организма, тем самым уменьшая проявление болезни и ее влияние на повседневную жизнь. Препарат Экулизумаб Фармасинтез показан пациентам, у которых сохраняются симптомы заболевания, несмотря на лечение другими существующими препаратами. Оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства Препарат Экулизумаб Фармасинтез также предназначен для лечения взрослых пациентов с заболеванием, которое преимущественно поражает зрительные нервы и спинной мозг, под общим названием оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства (ОНМАР). У пациентов с ОНМАР зрительные нервы и спинной мозг подвергаются повреждающему действию иммунной системой, что может привести к слепоте одного или обоих глаз, слабости или параличу ног или рук, болезненным спазмам, потере чувствительности и значительному нарушению повседневной активности. Лекарственный препарат Экулизумаб Фармасинтез блокирует воспалительную реакцию организма и предотвращает повреждение зрительных нервов и спинного мозга, тем самым уменьшая симптомы заболевания и его влияние на повседневную активность.

Не применяйте препарат Экулизумаб Фармасинтез: • если у Вас аллергия на экулизумаб, белки хомячков или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша); • если у Вас есть активная менингококковая инфекция; • если Вы не были вакцинированы против менингококковой инфекции (или если Вы не получали профилактическую терапию антибиотиками в течение 2 недель после вакцинации).

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом или медицинской сестрой. Рекомендуемая доза Препарат Экулизумаб Фармасинтез должен вводиться медицинским персоналом под наблюдением опытного врача. Рекомендуемый режим введения препарата Экулизумаб Фармасинтез включает 4-недельный начальный цикл с последующей фазой поддерживающей терапии. Препарат Экулизумаб Фармасинтез предназначен только для внутривенного введения. По меньшей мере за 2 недели до начала лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез Ваш врач назначит Вам вакцинацию против менингококковой инфекции, если Вы не были провакцинированы ранее, или истек срок предыдущей вакцинации. Взрослые пациенты Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) • Начальный цикл: 600 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез 1 раз в неделю в течение первых 4 недель. • Фаза поддерживающей терапии: 900 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез на 5-й неделе, затем 900 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез каждые 2 недели. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), генерализованная миастения гравис (гМГ), оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства (ОНМАР) • Начальный цикл: 900 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез 1 раз в неделю в течение первых 4 недель. • Фаза поддерживающей терапии: 1200 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез на 5-й 5 неделе, затем 1200 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез каждые 2 недели. Для взрослых может потребоваться введение дополнительных доз препарата Экулизумаб Фармасинтез в случае проведения плазмафереза, обменного переливания плазмы или вливания свежезамороженной плазмы, а также при сопутствующем лечении внутривенным введением иммуноглобулина. Применение у детей и подростков По меньшей мере за 2 недели до начала лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез Ваш врач назначит Вашему ребенку вакцинацию против менингококковой инфекции, если Вы не были провакцинированы ранее, или истек срок предыдущей вакцинации. Если Вашему ребенку еще нельзя вводить вакцину против менингококковой инфекции, или если прошло менее 2 недель с момента Вашей вакцинации, Ваш врач назначит профилактический прием антибиотиков для снижения риска развития инфекции. Если Ваш ребенок младше 18 лет, врач назначит ему вакцинацию против гемофильной палочки (Haemophilus influenzae) и пневмококковой инфекции в соответствии с национальным календарем прививок. При лечении детей с ПНГ, аГУС и гМГ и массой тела 40 кг и более доза препарата Экулизумаб Фармасинтез соответствует дозировкам для взрослых пациентов. При лечении детей с ПНГ, аГУС и гМГ и массой тела менее 40 кг доза препарата Экулизумаб Фармасинтез определяется в зависимости от массы тела ребенка. Для детей может потребоваться введение дополнительных доз препарата Экулизумаб Фармасинтез в случае проведения плазмафереза, обменного переливания плазмы или вливания свежезамороженной плазмы, а также при сопутствующем лечении внутривенным введением иммуноглобулина. Путь и (или) способ введения Препарат вводится внутривенно капельно. После каждого введения препарата за Вами будет осуществляться наблюдение лечащим врачом в течение 1 часа. Продолжительность терапии Длительность применения препарата Экулизумаб Фармасинтез определяет Ваш лечащий врач. Вы не должны прекращать применение препарата Экулизумаб Фармасинтез без предварительной консультации со своим лечащим врачом. Если Вам ввели препарата Экулизумаб Фармасинтез больше, чем предусмотрено Поскольку введение препарата Экулизумаб Фармасинтез осуществляется только по назначению лечащего врача и проводится квалифицированным медицинским персоналом, случай передозировки маловероятен. Если Вы пропустили инфузию препарата Экулизумаб Фармасинтез Если Вы пропустили очередное введение препарата, незамедлительно обратитесь к Вашему лечащему врачу, также смотрите разделы ниже: «Если Вы прекратили лечение препаратом Экулизумаб Фармасинтез». Если у Вас ПНГ и Вы прекратили лечение препаратом Экулизумаб Фармасинтез Прерывание или прекращение лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез может привести к возвращению симптомов ПНГ большей степени тяжести в ближайшее время. Лечащий врач должен обсудить с Вами возможные нежелательные реакции и объяснить потенциальные риски. Лечащий врач должен внимательно наблюдать за Вами в течение как минимум 8 недель после прекращения лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез. 6 Риски прекращения лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез включают повышение разрушения Ваших эритроцитов (гемолиз), что может приводить к: • значительному снижению количества эритроцитов в крови (анемия); • нарушениям психики; • стенокардии (боли в груди) или нарастанию ее тяжести; • повышению уровня креатинина в крови (проблемы с почками); • тромбозам. Сообщите своему врачу, если у Вас появились какие-либо из перечисленных симптомов. Если у Вас аГУС и Вы прекратили лечение препаратом Экулизумаб Фармасинтез Прерывание или прекращение лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез может привести к возвращению симптомов аГУС в ближайшее время. Лечащий врач должен обсудить с Вами возможные нежелательные реакции и объяснить потенциальные риски. Лечащий врач должен внимательно наблюдать за Вами после прекращения лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез. Риски прекращения лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез включают возобновление симптомов тромботической микроангиопатии, что может приводить к: • значительному снижению количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения); • значительному повышению разрушения эритроцитов (гемолиз); • снижению мочеиспускания (проблемы с почками); • стенокардии (боли в груди) или нарастанию ее тяжести; • нарушениям психики; • повышению уровня креатинина в крови (проблемы с почками); • одышке; • тромбозам. Сообщите своему врачу, если у Вас появились какие-либо из перечисленных симптомов. Если у Вас гМГ или ОНМАР и Вы прекратили лечение препаратом Экулизумаб Фармасинтез Прерывание или прекращение лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез может привести к возвращению и утяжелению симптомов заболевания. Пожалуйста, перед прекращением лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез обсудите это со своим врачом. Лечащий врач должен обсудить с Вами возможные нежелательные реакции и объяснить потенциальные риски. Лечащий врач должен внимательно наблюдать за Вами после прекращения лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Экулизумаб Фармасинтез может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Немедленно проинформируйте врача, если у Вас развилась какая-либо из указанных ниже серьезных нежелательных реакций: • менингококковая инфекция и другие тяжелые инфекции (сепсис, септический шок, перитонит); • серьезные аллергические или анафилактические реакции, реакции повышенной чувствительности; 7 • внезапное повышение артериального давления (злокачественная артериальная гипертензия). Указанные выше серьезные нежелательные реакции могут возникать нечасто (не более чем у 1 человека из 100). Незамедлительно свяжитесь с лечащим врачом, если заметите любой из симптомов менингококковой инфекции, перечисленных в разделе 2 листка-вкладыша – Вам может потребоваться неотложная медицинская помощь. Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Экулизумаб Фармасинтез Сообщите лечащему врачу, если заметите любую из следующих нежелательных реакций: Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • головная боль Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • инфекционное заболевание легких (пневмония) • инфекции верхних дыхательных путей • бронхит • воспалительное заболевание носоглотки (назофарингит) • инфекции мочевыводящих путей • герпес слизистой оболочки полости рта • снижение количества белых кровяных клеток (лейкопения) • снижение количества красных кровяных клеток (анемия) • бессонница • головокружение • нарушение восприятия вкуса (дисгевзия) • повышение артериального давления (артериальная гипертензия) • кашель • боль в гортани и глотке • диарея • тошнота • рвота • боль в животе • кожная сыпь • кожный зуд • выпадение волос (алопеция) • боль в суставах (артралгия) • боль в мышцах (миалгия) • повышение температуры • утомляемость • гриппоподобное заболевание Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100): • инфекции нижних дыхательных путей • грибковые инфекции • вирусные инфекции • абсцесс • воспаление подкожной клетчатки 8 • грипп • желудочно-кишечные инфекции • воспаление мочевого пузыря (цистит) • инфекции • воспаление пазух носа (синусит) • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) • снижение количества лимфоцитов (лимфопения) • снижение аппетита • депрессия • беспокойство • перепады настроения • ощущение покалывания (парестезия) • непроизвольные движения конечностей (тремор) • затуманенное зрение • звон в ушах • вертиго (вестибулярное головокружение) • ощущение сердцебиения • снижение кровяного давления (артериальная гипотензия) • ощущение тепла в верхней части тела («приливы») • венозные нарушения • затруднение дыхания (диспноэ) • носовое кровотечение • першение в горле • заложенность носа • насморк (ринорея) • запор • нарушение пищеварения (диспепсия) • вздутие живота • сыпь на коже (крапивница) • покраснение кожи (эритема) • появление красных точек под кожей (петехии) • повышение потоотделения (гипергидроз) • сухость кожи • мышечные спазмы • боль в костях • боль в спине • боль в шее • припухлость суставов • боль в конечностях • нарушение функции почек • нарушение выделения мочи (дизурия) • кровь в моче (гематурия) • спонтанная эрекция • ощущение дискомфорта в груди • слабость (астения) • боль в груди • боль в месте введения • озноб • неспецифические реакции в месте введения (инфузионные реакции) 9 • повышение активности печеночных ферментов (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, гамма-глутамилтрансферазы) в крови • снижение доли красных кровяных клеток (снижение гематокрита) • уменьшение содержания гемоглобина (белок-переносчик кислорода в крови) Редко (могут возникать не более чем у 1 человека из 1000): • грибковая инфекция (аспергиллез) • инфекционное воспаление сустава (бактериальный артрит) • гонококковые инфекции урогенитального тракта (гонорея) • инфекции, вызываемые бактерией Haemophilus influenzae • бактериальная инфекция кожи (импетиго) • воспаление десен (гингивит) • опухоль кожи (меланома) • нарушение функции костного мозга (миелодиспластический синдром) • разрушение красных кровяных клеток (гемолиз) • агглютинация эритроцитов («слипание» красных кровяных телец) • нарушения свертывания крови (коагулопатия) • гипертиреоз (заболевание, обусловленное повышенной функцией щитовидной железы) • необычные сновидения • нарушения сна • обморок • раздражение конъюнктивы глаз • появление синяков (гематома) • забрасывание содержимого желудка в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс) • боль в деснах • пожелтение кожи и/или глаз (желтуха) • воспаление кожи (дерматит) • изменение цвета кожи (нарушение пигментации) • спазм жевательных мышц (тризм) • нарушение менструального цикла • утечка препарата из места введения в окружающие ткани (экстравазация) • необычное ощущение (парестезия) в месте введения • ощущение «жара» • положительный результат пробы Кумбса (тест на определение гемолитической анемии) Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему сообщений государств – членов Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения Российской Федерации Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Телефон: +7 800 550 99 03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@roszdravnadzor.gov.ru Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.roszdravnadzor.gov.ru/ 10 Республика Беларусь УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» Адрес: 220037, Республика Беларусь, г. Минск, Товарищеский пер. 2а Телефон: +375-17-242-00-29 Электронная почта: rcpl@rceth.by Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.rceth.by/ Республика Казахстан «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан Адрес: 010000, г. Астана, ул. А. Иманова, 13 Телефон: 8 (7172) 78-98-28 Электронная почта: pdlc@dari.kz Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.ndda.kz/ Кыргызская Республика Департамент лекарственных средств и медицинских изделий при Министерстве здравоохранения Кыргызской Республики Адрес: 720044, г. Бишкек, ул. 3-я Линия, 25 Телефон: 0800-800-26-26, + 996-312-21-92-88 Электронная почта: dlomt@pharm.kg Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.pharm.kg/ Республика Армения «Научный центр экспертизы лекарств и медицинских технологий им. академика Э. Габриеляна» АОЗТ Адрес: 0051, г. Ереван, пр. Комитаса, 49/5 Телефон: (+374 10) 20-05-05, (+374 96) 22-05-05 Электронная почта: vigilance@pharm.am Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.pharm.am/

Противопоказания Не применяйте препарат Экулизумаб Фармасинтез: • если у Вас аллергия на экулизумаб, белки хомячков или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша); • если у Вас есть активная менингококковая инфекция; • если Вы не были вакцинированы против менингококковой инфекции (или если Вы не получали профилактическую терапию антибиотиками в течение 2 недель после вакцинации). Особые указания и меры предосторожности Перед применением препарата Экулизумаб Фармасинтез проконсультируйтесь с лечащим врачом. Обязательно сообщите врачу если у Вас есть: • активные системные инфекции; • аллергия на другие препараты на основе моноклональных антител; • нарушения функции печени. Менингококковая инфекция и другие инфекции, вызванные возбудителем рода Neisseria Поскольку препарат Экулизумаб Фармасинтез блокирует часть иммунной системы, повышается риск развития тяжелых инфекций и сепсиса (заражения крови), особенно вызываемых бактериями Neisseria meningitidis (нейссерия менингитидис). Может развиться менингококковая инфекция – тяжелая инфекция оболочек мозга и (или) заражение крови или другая инфекция, вызываемая бактериями рода нейссерия, включая диссеминированную (распространенную) гонорею. Для снижения риска развития тяжелых инфекций Вам необходимо вакцинироваться менингококковой вакциной (против Neisseria meningitidis) не менее чем за 2 недели до начала терапии препаратом Экулизумаб Фармасинтез. Если лечение препаратом Экулизумаб Фармасинтез было начато ранее, чем через 2 недели после вакцинации против менингококковой инфекции, то Вы должны получать соответствующую профилактическую терапию антибиотиками в течение 2 недель после вакцинации. Вы должны быть осведомлены, что в ряде случаев вакцинация не может предотвратить этот тип инфекции. Если из медицинских соображений Вам нельзя проводить вакцинацию (например, если есть противопоказания), то необходимо принимать антибиотики в течение всего периода лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез. Если Вы подвержены риску гонореи, проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом перед началом применения данного лекарственного препарата. Признаки менингококковой инфекции Вам необходимо знать признаки и симптомы менингококковой инфекции и немедленно уведомить Вашего врача при наличии ЛЮБОГО из следующих симптомов: • головная боль, сопровождающаяся тошнотой или рвотой; • головная боль с чувством скованности в затылочных мышцах или мышцах спины; • повышение температуры тела; • сыпь; • спутанность (нарушение) сознания; • сильная мышечная боль в сочетании с гриппоподобными симптомами; • светобоязнь. Лечение менингококковой инфекции во время путешествия 3 В случае Вашей поездки в отдаленный регион, где Вы не можете связаться с Вашим лечащим врачом или где Вы временно не можете получить медицинское лечение, Ваш врач может выдать Вам рецепт на антибактериальный препарат против менингококковой инфекции. Если Вы испытываете какие-либо из перечисленных выше симптомов, Вам следует принимать антибиотики в соответствии с предписаниями Вашего врача. Помните, что Вам следует как можно скорее обратиться к лечащему врачу, даже если Вы почувствовали себя лучше после приема антибиотиков. Другие инфекции На фоне лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез возможна активация латентных (скрытых) инфекций. Перед применением препарата Экулизумаб Фармасинтез сообщите Вашему лечащему врачу, если у Вас есть какие-либо инфекции. Аллергические реакции Внутривенное введение препарата Экулизумаб Фармасинтез, как и введение других белковых препаратов, у некоторых пациентов может привести к развитию аллергических реакций, включая анафилактическую. Дети и подростки Пациенты младше 18 лет также должны быть вакцинированы против гемофильной палочки и пневмококка в строгом соответствии с национальным календарем прививок. Безопасность и эффективность экулизумаба у детей с гМГ в возрасте до 6 лет не изучались. По показанию «оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства (ОНМАР) с наличием антител к аквапорину-4 (AQP4) и рецидивирующим течением заболевания» препарат Экулизумаб Фармасинтез у детей в возрасте от 0 до 18 лет не применяется. Безопасность и эффективность экулизумаба у детей с ОНМАР в возрасте до 18 лет не изучались. Пациенты пожилого возраста Особых мер предосторожности при лечении пациентов в возрасте ≥ 65 лет не требуется. Другие препараты и препарат Экулизумаб Фармасинтез Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты. Беременность, грудное вскармливание и фертильность Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Беременность Препарат Экулизумаб Фармасинтез не изучался при беременности, однако ограниченные сведения о применении экулизумаба при беременности (менее 300 исходов беременности) указывают на отсутствие повышенного риска причинения вреда эмбриону или плоду. Если Вы беременны, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата Экулизумаб Фармасинтез проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом. Если Вы женщина и можете забеременеть, Вам следует использовать надежные методы контрацепции во время лечения препаратом Экулизумаб Фармасинтез и в течение 5 месяцев после его завершения. Грудное вскармливание 4 Имеются ограниченные данные о том, что экулизумаб не попадает в грудное молоко, и не ожидается негативного воздействия на детей, находящихся на грудном вскармливании. Если Вы кормите грудью или планируете грудное вскармливание, проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом. Управление транспортными средствами и работа с механизмами Исследования по изучению влияния на способность управлять транспортными средствами и механизмами не выявили негативного влияния экулизумаба. Однако, учитывая возможность развития нежелательных реакций на фоне лечения препаратом (например, головной боли, головокружения, слабости), воздержитесь от управления транспортными средствами и механизмами до тех пор, пока головокружение не прекратится. Препарат Экулизумаб Фармасинтез содержит натрий Данный лекарственный препарат содержит 881 мг натрия (основной компонент пищевой/столовой соли) на 240 мл раствора для введения, содержащего максимальную дозу препарата, приготовленного с использованием 0,9 % раствора хлорида натрия. Это эквивалентно 44 % от рекомендуемого для взрослого человека максимального ежедневного поступления соли с пищей. Данный лекарственный препарат содержит 669 мг натрия (основной компонент пищевой/столовой соли) на 240 мл раствора для введения, содержащего максимальную дозу препарата, приготовленного с использованием 0,45 % раствора хлорида натрия. Это эквивалентно 33,5 % от рекомендуемого для взрослого человека максимального ежедневного поступления соли с пищей.

Препарат Экулизумаб Фармасинтез содержит Действующим веществом является экулизумаб. 11 Каждый мл концентрата содержит 10 мг экулизумаба. Каждый флакон объемом 30 мл содержит 300 мг экулизумаба. Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются натрия дигидрофосфата моногидрат, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия хлорид, полисорбат 80, вода для инъекций. Препарат Экулизумаб Фармасинтез содержит натрий (см. раздел 2). Внешний вид препарата Экулизумаб Фармасинтез и содержимое упаковки Концентрат для приготовления раствора для инфузий. Прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость от бесцветного до светло-коричневого, либо светло-желтого цвета. Первичная упаковка лекарственного препарата По 30,0 мл во флаконы из бесцветного нейтрального стекла I гидролитического класса, укупоренные хлорбутиловыми пробками с обкаткой алюминиевыми колпачками с пластмассовыми крышками типа «flip-off». На каждый флакон наклеивают этикетку. Вторичная упаковка лекарственного препарата По 1 флакону с препаратом вместе с листком-вкладышем помещают в пачку из картона. На пачку может быть наклеена самоклеящаяся этикетка с маркировкой из бумаги. Пачки помещают в групповую упаковку. Категория отпуска лекарственного препарата Лекарственный препарат относится к категории отпуска по рецепту. Держатель регистрационного удостоверения Российская Федерация АО «Фармасинтез-Норд» 197350, г. Санкт-Петербург, дорога в Каменку, д. 74, лит. А, помещ. 1-Н 8 (812) 240-45-15 info-psn@pharmasyntez.com Производитель Российская Федерация АО «Фармасинтез-Норд» г. Санкт-Петербург, ул. Лётчика Акаева, д. 8, к. 3, стр. 1 За любой информацией о препарате следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения: Российская Федерация АО «Фармасинтез-Норд» 197350, г. Санкт-Петербург, ул. Лётчика Акаева, д. 8, к. 3, стр. 1 8-800-100-15-50 info-psn@pharmasyntez.com Республика Беларусь ТОО «Adalan» 220131, г. Минск, ул. Гамарника 30/395 +3 752 955-12-510 pv@adalan.kz Республика Казахстан 12 ТОО «Adalan» 050057, г. Алматы, ул. Тимирязева, 42, пав. 23, оф. 202 +7 (727)-269-54-59, +7 (727)-269-54-18 +7 (701)-217-24-57 pv@adalan.kz; b.satova@adalan.kz Кыргызская Республика ТОО «Adalan» 720016, г. Бишкек, с. Орто-Сай, ул. Иманалиева, д. 52 +996 557 870101 pv@adalan.kz Республика Армения ТОО «Adalan» 0022, г. Ереван, 2-ой микрорайон Аван-Ариндж, дом 2/9 +374-91-402717 pv@adalan.kz Прочие источники информации Листок-вкладыш доступен в едином реестре зарегистрированных лекарственных средств и на официальном сайте уполномоченного органа (экспертной организации) Евразийского экономического союза https://lk.regmed.ru/Register/EAEU_SmPC/. --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- (линия отрыва или отреза) Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников: Препарат Экулизумаб Фармасинтез должен вводиться квалифицированными медицинским персоналом под наблюдением врачей, имеющих опыт ведения пациентов с гематологическими, почечными, нейромышечными или нейровоспалительными заболеваниями. Режим дозирования Взрослые пациенты Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) Курс лечения для взрослых пациентов (≥ 18 лет) включает 4-недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии. Начальный цикл: 600 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез внутривенно капельно в течение 25–45 минут (35 ± 10 минут) 1 раз в неделю в течение первых 4 недель. Поддерживающая терапия: 900 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез внутривенно капельно в течение 25–45 минут (35 ± 10 минут) на 5-й неделе, с последующим введением 900 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез каждые 14 ± 2 дней. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), генерализованная миастения гравис (гМГ) и ОНМАР Курс лечения для взрослых пациентов с аГУС, гМГ и ОНМАР (≥ 18 лет) включает 4- недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии. Начальный цикл: 900 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез внутривенно капельно в течение 25–45 минут (35 ± 10 минут) 1 раз в неделю в течение 4 недель. 13 Поддерживающая терапия: 1200 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез внутривенно капельно в течение 25–45 минут (35 ± 10 минут) на 5-й неделе, с последующим введением 1200 мг препарата Экулизумаб Фармасинтез каждые 14 ± 2 дней. Дополнительное введение препарата Дополнительная доза препарата Экулизумаб Фармасинтез необходима в случае сопутствующего плазмафереза, обменного переливания плазмы или инфузии свежезамороженной плазмы (СЗП), как описано ниже: Предыдущая Дополнительная доза Время введения доза препарата Экулизумаб Вид плазменной дополнительной дозы препарата Фармасинтез после процедуры препарата Экулизумаб Экулизумаб каждой плазменной Фармасинтез Фармасинтез процедуры 300 мг на каждый Плазмаферез или 300 мг плазмаферез или обменное В течение 60 минут после обменное переливание плазмы каждого плазмафереза или переливание 600 мг на каждый обменного переливания плазмы крови ≥ 600мг плазмаферез или обменное плазмы переливание плазмы крови Вливание 300 мг на каждую единицу За 60 минут до вливания свежезамороженно ≥ 300мг СЗП каждой единицы СЗП й плазмы крови Дополнительная доза препарата Экулизумаб Фармасинтез необходима в случае сопутствующего лечения внутривенным введением иммуноглобулина (IVIg), как описано ниже: Время введения Дополнительная доза Последняя доза препарата дополнительной дозы препарата Экулизумаб Экулизумаб Фармасинтез препарата Экулизумаб Фармасинтез Фармасинтез ≥ 900 мг 600 мг на один цикл IVIg Как можно раньше после ≤ 600 мг 300 мг на один цикл IVIg цикла IVIg Контроль в процессе лечения У пациентов с аГУС необходимо контролировать наличие признаков и симптомов тромботической микроангиопатии (ТМА) (см. раздел 4.4). Рекомендуется пожизненное лечение препаратом Экулизумаб Фармасинтез, за исключением тех случаев, когда есть медицинские показания для прекращения лечения. При лечении гМГ, по имеющимся данным, клинический ответ обычно достигается к 12 неделе лечения экулизумабом. Прекращение терапии следует рассматривать у пациентов, у которых нет доказательства терапевтического эффекта на 12 неделе. Особые группы пациентов Лица пожилого возраста 14 Препарат Экулизумаб Фармасинтез можно назначать пациентам старше 65 лет. Специального режима дозирования и соблюдения специальных предосторожностей не требуется, хотя клинический опыт лечения в этой возрастной группе ограничен. Пациенты с почечной недостаточностью Коррекции дозы препарата Экулизумаб Фармасинтез в данной группе пациентов не требуется. Пациенты с печеночной недостаточностью Специальных исследований эффективности и безопасности экулизумаба у пациентов с нарушениями функции печени не проводилось. Дети Педиатрические пациенты с ПНГ, аГУС и гМГ Режим дозирования у детей с ПНГ, аГУС и гМГ с массой тела ≥ 40 кг не отличается от такового у взрослых. У педиатрических пациентов с ПНГ, аГУС и гМГ с массой тела < 40 кг дозирование препарата Экулизумаб Фармасинтез проводят по следующей схеме: Вес пациента Начальный цикл Поддерживающая терапия 900 мг на 3-й неделе; затем 900 мг каждые 30 – ˂ 40 кг 600 мг 1 раз в неделю х 2 2 недели 600 мг на 3-й неделе; затем 600 мг каждые 20 – ˂ 30 кг 600 мг 1 раз в неделю х 2 2 недели 300 мг на 2-й неделе; затем 300 мг каждые 10 – ˂ 20 кг 600 мг 1 раз в неделю х 1 2 недели 300 мг на 2-й неделе; затем 300 мг каждые 5 – ˂ 10 кг 300 мг 1 раз в неделю х 1 3 недели Применение экулизумаба не изучалось у пациентов с ПНГ или гМГ с весом менее 40 кг. На основании фармакокинетических (ФК)/фармакодинамических (ФД) данных, доступных для пациентов с аГУС и ПНГ, получавших экулизумаб, ожидается, что этот режим дозирования, основанный на массе тела, для педиатрических пациентов обеспечит профиль эффективности и безопасности, аналогичный таковому у взрослых. Безопасность и эффективность экулизумаба у детей с гМГ в возрасте до 6 лет не изучались. По показанию «оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства (ОНМАР) с наличием антител к аквапорину-4 (AQP4) и рецидивирующим течением заболевания» препарат Экулизумаб Фармасинтез у детей в возрасте от 0 до 18 лет не применяется. Безопасность и эффективность экулизумаба у детей с ОНМАР в возрасте до 18 лет не изучались. Способ применения Применение препарата Экулизумаб Фармасинтез возможно только путем внутривенной инфузии, в соответствии с описанием ниже. Не вводить внутривенно струйно! Рекомендации по приготовлению инфузионного раствора и проведению инфузии Нельзя смешивать препарат Экулизумаб Фармасинтез при внутривенном введении с другим препаратом в шприце или флаконе. Приготовление инфузионного раствора должно осуществляться с соблюдением правил асептики. 15 Используя стерильный шприц с иглой (не прилагаются), необходимо отобрать все содержимое флакона/флаконов с препаратом Экулизумаб Фармасинтез и перенести рекомендуемую дозу во флакон с одним из следующих растворов для инъекций: 0,9 % раствор натрия хлорида, 0,45 % раствор натрия хлорида или 5 % раствор декстрозы (глюкозы) для получения инфузионного раствора, содержащего 5,0 мг/мл. Объем приготовленного инфузионного раствора, содержащего 5,0 мг экулизумаба в 1 мл, должен составить: 60 мл (для дозы 300 мг), 120 мл (для дозы 600 мг), 180 мл (для дозы 900 мг) и 240 мл (для дозы 1200 мг). Приготовленный инфузионный раствор представляет собой прозрачную или слегка опалесцирующую жидкость от бесцветного до светло-коричневого, либо светло-желтого цвета. Если в растворе наблюдаются включения, его использование не допускается. Непосредственно перед введением необходимо осторожно покачать флакон с раствором для инфузий для гомогенизации содержимого флакона. Температура раствора для инфузионного введения должна быть 20–25 °С. Инфузионный раствор должен использоваться сразу после приготовления. Подготовленный раствор препарата Экулизумаб Фармасинтез необходимо вводить посредством внутривенной инфузии длительностью 25–45 минут (35 ± 10 минут) взрослым пациентам и длительностью 1–4 часа детям до 18 лет. Для введения необходимо использовать специальные инфузионные системы с контролируемой доставкой. Во время введения нет необходимости защищать приготовленный раствор препарата от света. После окончания введения препарата наблюдение за пациентом должно продолжаться в течение 1 часа. Если нежелательные явления развиваются во время введения препарата, скорость инфузии может быть уменьшена вплоть до полной остановки введения по усмотрению врача. При уменьшении скорости введения препарата Экулизумаб Фармасинтез общее время инфузии не должно превышать 2 часов для взрослых и 4 часов для детей младше 18 лет. Если инфузия по каким-либо причинам откладывается, допускается хранение приготовленного инфузионного раствора при температуре от 2 до 8 С не более 24 часов без замораживания. По окончании этого срока (24 часа) неиспользованный раствор подлежит уничтожению. Утилизация Весь оставшийся лекарственный препарат и отходы следует уничтожить (утилизировать) в установленном порядке. Несовместимость В связи с отсутствием исследований совместимости, данный лекарственный препарат не следует смешивать с другими лекарственными препаратами. Срок годности и условия хранения приготовленного раствора Инфузионный раствор должен использоваться сразу после приготовления. Если инфузия по каким-либо причинам откладывается, допускается хранение приготовленного инфузионного раствора при температуре от 2 до 8 °C не более 24 часов без замораживания. Передозировка Случаи передозировки экулизумаба неизвестны. 16