Пеницилламин-натив

Препарат Пеницилламин-натив применяется у взрослых и детей с 12 лет при следующих состояниях: • Болезнь Вильсона-Коновалова; • Отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа, цистиновый нефролитиаз (цистинурия); • Системная склеродермия; • Ревматоидный артрит. Способ действия препарата Пеницилламин-натив Пеницилламин – вещество, обладающее активным действием на металлы (в основном на медь, ртуть, свинец, железо и другие тяжелые металлы), он образует устойчивые растворимые комплексы с металлами, которые выводятся с мочой, уменьшает поступление меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Не принимайте препарат Пеницилламин-натив, если у Вас или у Вашего ребенка: 1 Аллергия на пеницилламин или любые другие компоненты препарата, перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша; Агранулоцитоз, апластическая анемия (нарушения гемопоэза), тяжелая тромбоцитопения в анамнезе при использовании пеницилламина (нарушения процесса образования, развития и созревания клеток крови); Почечная недостаточность умеренной или тяжелой степени. Хроническая свинцовая интоксикация, при которой рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявило наличие соединений, содержащих свинец. Терапию пеницилламином можно начинать после удаления таких соединений. Назначено лечение в комбинации с препаратами золота; аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами; фенилбутазоном.

Всегда принимайте препарат Пеницилламин-натив в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений проконсультируйтесь с лечащим врачом. Рекомендуемая доза Доза зависит от показаний к применению. У детей доза может зависеть от массы тела, вследствие этого лекарство может не подходить для очень маленьких детей. Болезнь Вильсона-Коновалова 4 1,5-2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина. Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года. Цистинурия Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом. Растворение цистиновых камней 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л. Предупреждение цистинового литиаза 0,5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л. Отравление свинцом 1-1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки. Ревматоидный артрит 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить. Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель. Системная склеродермия По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата. Лица пожилого возраста Болезнь Вильсона-Коновалова 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди. Цистинурия Предупреждение цистинового литиаза Назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л. Отравление свинцом 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки. Ревматоидный артрит Начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки. Дети Болезнь Вильсона-Коновалова Обычно 20 мг/кг массы в сутки в двух или трех разделенных дозах за час до еды. Для детей старше 12 лет обычная применяемая доза составляет от 750 мг до 1000 мг в сутки. Цистинурия Предупреждение цистинового литиаза Назначают минимальную дозу (от 20 до 30 мг/кг массы тела в двух или трех разделенных дозах), которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л. Отравление свинцом 5 Пеницилламин следует применять только при уровне свинца в крови <45 мкг/дл. Доза составляет 15–20 мг/кг/день, разделенная на 2–3 приема. Ревматоидный артрит Обычно от 15 до 20 мг/кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет от 2,5 до 5,0 мг/кг массы тела в сутки, ее можно постепенно увеличивать каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы. Путь и (или) способ введения Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приема пищи или других лекарственных средств. При цистинурии Во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости - не менее 3 литров в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрированная и более кислая, чем в течение дня. Обычно чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине. Рекомендуется также диета с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно более низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам. Если Вы приняли препарата Пеницилламин-натив больше, чем следовало Если Вы или Ваш ребенок превысили дозу препарата, следует немедленно сообщить об этом лечащему врачу. Если Вы забыли принять препарат Пеницилламин-натив Если Вы забыли принять препарат, примите следующую дозу в обычное время. Следует избегать повторных пропусков приема препарата. Не принимайте двойную дозу (две дозы в одно и то же время), чтобы компенсировать пропущенную дозу. Если Вы прекратили прием препарата Пеницилламин-натив Не прекращайте прием препарата Пеницилламин-натив без консультации со своим врачом. Принимайте препарат регулярно в течение всего периода времени, назначенного врачом. Если Вы прекратите принимать препарат, симптомы Вашего заболевания могут возвратиться или ухудшиться. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Пеницилламин-натив может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Серьезные нежелательные реакции Прекратите прием препарата Пеницилламин-натив и немедленно обратитесь за медицинской помощью в случае возникновения одного из следующих признаков: • болезненные напряженные пузыри, содержащие прозрачную жидкость, на коже рук, ног, бедер, в паху, на животе, редко возникающие на слизистых оболочках, зуд (тяжелые буллезные реакции); отслоение кожи, повышение температуры, боли в теле, плоская красная сыпь, волдыри и язвы на слизистых оболочках (токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)). Немедленно сообщите своему врачу, если Вы испытываете какие-либо из этих симптомов. Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Пеницилламин-натив Часто – могут возникать не более чем у 1 человека из 10: 6 • снижение количества тромбоцитов в крови, которое может повысить риск развития кровоподтеков или кровотечения (тромбоцитопения); • увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия); • повышенная чувствительность к препарату (реакции гиперчувствительности); • воспаление слизистой оболочки полости рта (стоматит); • зуд и высыпания в виде волдырей (крапивница); • покраснение кожи вследствие расширения сосудов (эритема); • зуд; • боль в суставах (артралгия); • воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит); • инфекция мочевыводящих путей; • повышение температуры тела (лихорадка); Нечасто – могут возникать не более чем у 1 человека из 100: • снижение количества гранулоцитов – белых кровяных клеток (агранулоцитоз); • угнетение образования клеток крови в костном мозге (апластическая анемия); • преждевременное разрушение эритроцитов (гемолитическая анемия); • снижение уровня лейкоцитов в крови (лейкопения); Редко – могут возникать не более чем у 1 человека из 1000: • длительное воспаление бронхов (хронический бронхит); • воспаление зрительного нерва; • шум в ушах; • воспаление поджелудочной железы (панкреатит); • рецидив язвенной болезни желудка; • обширное покраснение и шелушение кожи (эксфолиативный дерматит); • появление пузырей на коже и слизистой оболочке (пузырчатка); • слабость скелетных мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи (миастения гравис); • воспаление и боль в суставах и мышцах, высыпания на коже, повышение температуры тела (волчаночноподобный синдром); • воспаление и повреждение легких и почек (синдром Гудпасчера); • изъязвление полости рта; • выпадение волос (алопеция); • узелки и желтоватые изменения на коже (эластическая псевдоксантома); • мелкие плотные высыпания на коже (перфоративный эластоз); • дряблость кожи; • кровь в моче (гематурия); Неизвестно - на основании имеющихся данных оценить невозможно: • снижение количества нейтрофилов в крови (нейтропения); • легочное кровотечение; • воспаление кровеносных сосудов (васкулит); • воспалительные заболевания дыхательных путей, такие как воспаление мелких бронхов (бронхиолит), не инфекционное воспаление легочной ткани (пневмонит); • психическое расстройство пищевого поведения с искаженным восприятием своего тела, ограничением еды и страхом набора веса (анорексия); • тошнота; • рвота; • поражение кожи и мышц с мышечной слабостью (дерматомиозит); 7 • сыпь, болезненные пузыри и отслоение кожи (синдром Стивенса – Джонсона); • пузыри на коже, которые образуются после незначительных травм (приобретенный буллезный эпидермолиз); • аллергическая реакция кожи – отечность, шелушение, покраснение (пеницилламиновая дермопатия); • прогрессирующая слабость мышц (полимиозит); • воспаление суставов (ревматоидный артрит); • нарушение работы почек – выраженные отеки, слабость, появление пенистой мочи (нефротический синдром). Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в данном листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях лекарственного препарата напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Телефон: +7 800 550 99 03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@roszdravnadzor.gov.ru https://roszdravnadzor.gov.ru

Противопоказания Не принимайте препарат Пеницилламин-натив, если у Вас или у Вашего ребенка: 1 Аллергия на пеницилламин или любые другие компоненты препарата, перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша; Агранулоцитоз, апластическая анемия (нарушения гемопоэза), тяжелая тромбоцитопения в анамнезе при использовании пеницилламина (нарушения процесса образования, развития и созревания клеток крови); Почечная недостаточность умеренной или тяжелой степени. Хроническая свинцовая интоксикация, при которой рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявило наличие соединений, содержащих свинец. Терапию пеницилламином можно начинать после удаления таких соединений. Назначено лечение в комбинации с препаратами золота; аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами; фенилбутазоном. Особые указания и меры предосторожности Перед приемом препарата Пеницилламин-натив проконсультируйтесь с лечащим врачом. Препарат Пеницилламин-натив следует применять с осторожностью в следующих случаях: • при проведении хирургических вмешательств; • при анемии (дефицит эритроцитов или гемоглобина); • при протеинурии (при наличии белка в моче). У некоторых пациентов, использующих пеницилламин, наблюдались такие нарушения, как: апластическая анемия (состояние недостаточности костного мозга), агранулоцитоз (дефицит подгруппы лейкоцитов – гранулоцитов), тромбоцитопения (дефицит тромбоцитов), синдром Гудпасчера, миастения гравис (болезнь, характеризующаяся слабостью скелетных мышц). Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении препарата Пеницилламин-натив и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга. Перед началом лечения препаратом Пеницилламин-натив врач назначит Вам общий анализ крови и подсчет тромбоцитов, а также оценку функции почек. При использовании препарата Вам следует выполнять: общий анализ мочи, анализ крови с исследованием клеток крови под микроскопом и подсчётом тромбоцитов. Анализы нужно выполнять каждую неделю и после каждого увеличения дозы в течение первых 6 месяцев использования препарата, а затем каждый месяц. Во время лечения возможно появление таких симптомов: лихорадка, боль в горле, озноб, точечные кровоизлияния под кожей (петехии), кровотечение. Они могут указывать на такие нарушения, как гранулоцитопения и (или) тромбоцитопения. При появлении вышеупомянутых симптомов Вам следует немедленно связаться с врачом и повторить указанные выше анализы. Во время лечения может появиться белок в моче (протеинурия) и (или) кровь в моче (гематурия). Это может указывать на начало воспаления почечных клубочков (гломерулонефрит). Гломерулонефрит может привести к нефротическому синдрому, связанному с избыточным выводом белка с мочой. При появлении этих симптомов в анализе мочи следует немедленно обратиться к врачу. Симптомы протеинурии (белка в моче) у некоторых пациентов могут исчезнуть во время приема препарата Пеницилламин-натив. В случае, если белок в моче остается, врач оценит анализы и примет решение о прекращении или продолжении лечения препаратом Пеницилламин-натив. Если у Вас болезнь Вильсона-Коновалова или цистинурия, и появились изменения в моче, врач рассмотрит необходимость прекращения приема препарата. Если у Вас цистинурия, рекомендуется один раз в год проводить рентгенологическое исследование для раннего выявления почечных камней. Цистиновые камни образуются очень быстро, иногда в течение 6 месяцев. Состояние почек следует проверять 1 раз в 6 месяцев. Несмотря на ограниченные данные о таких заболеваниях печени, как внутрипеченочный холестаз и токсический гепатит, рекомендуется каждые 6 месяцев выполнять исследования работы печени. 2 Следует немедленно сообщить врачу о появлении таких симптомов, как одышка при физической нагрузке, кашель по невыясненной причине, свист при дыхании. Врач рассмотрит возможность исследования функции легких. Описаны случаи миастенического синдрома, иногда прогрессирующего до патологической мышечной утомляемости (миастении гравис). Опущение век, двоение в глазах, ослабление мышц глазного яблока часто являются ранними симптомами миастении. В большинстве случаев симптомы миастении исчезают после прекращения приема препарата Пеницилламин-натив. В случае развития на фоне лечения лихорадки, пузырчатки (образование пузырей на коже), значительных изменений в анализах крови и мочи, ухудшении состояния легких, печени, мышц, других тяжелых побочных реакций прием препарата Пеницилламин-натив следует немедленно прекратить и обратиться к врачу за необходимым лечением. Если Вы прекратили терапию препаратами золота из-за серьезных нежелательных реакций, Вы можете подвергаться повышенному риску побочных эффектов во время лечения препаратом Пеницилламин-натив. Меры предосторожности Обычно на второй или третьей неделе после начала лечения у некоторых пациентов может повыситься температура как ответ на препарат Пеницилламин-натив. Повышение температуры часто может сопровождаться сыпью. Аллергическая реакция раннего типа в виде сыпи обычно исчезает в течение нескольких дней после прекращение приема препарата и редко возникает после возобновления применения низких доз. В случае появления зуда и сыпи можно принять антигистаминные препараты. Начинать прием препарата снова следует с малых доз только при согласовании с лечащим врачом. Гораздо реже, обычно через 6 месяцев или позже, наблюдается так называемая аллергическая реакция позднего типа в виде сыпи, в этом случае прием препарата нужно прекратить. В случае появления сыпи после приема препарата, сопровождаемой повышенной температурой, суставной болью, увеличением лимфатических узлов, и других аллергических симптомов, прием препарата следует прекратить. У пациентов с повышенной чувствительностью к пенициллину может возникать аллергия на пеницилламин (перекрестная гиперчувствительность). Сообщите лечащему врачу, если Вам планируется проводить хирургическую операцию. Перед плановой операцией суточную дозу препарата следует снизить до 250 мг. Лечение более высокой дозой можно возобновить только после полного заживления послеоперационных ран. Дети и подростки Не следует применять препарат Пеницилламин-натив детям в возрасте до 12 лет в связи с тем, что препарат доступен только в дозировке 250 мг. Другие препараты и препарат Пеницилламин-натив Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты. Препарат Пеницилламин-натив увеличивает потребность организма в витамине B6. Дефицит витамина B6 может способствовать развитию анемии или периферического неврита, обсудите с лечащим врачом, как исключить дефицит витамина B6. Препараты железа и препараты, нейтрализующие повышенную кислотность желудочного сока (антациды), уменьшают всасывание препарата Пеницилламин-натив. При одновременном применении препарат Пеницилламин-натив уменьшает всасывание дигоксина. Одновременное применение нестероидных противовоспалительных препаратов и других препаратов, действующих на почки, может повышать риск повреждения почек. Препарат Пеницилламин-натив образует соединения с металлами, поэтому, если вы принимаете препараты, содержащие железо, следует соблюдать двухчасовой перерыв между приемом этих препаратов и препарата Пеницилламин-натив. 3 Препарат Пеницилламин-натив не следует принимать одновременно с препаратами, подавляющими функцию костного мозга, такими как препараты, содержащие золото, препараты от малярии (аминохолиновые препараты), рака (цитостатики) или содержащие оксифенилбутазон или фенилбутазон. Препарат Пеницилламин-натив может усиливать нарушения со стороны крови (снижение функции костного мозга), наблюдаемые при применении клозапина. Всасывание препарата Пеницилламин-натив и препаратов цинка может снижаться при одновременном применении. Препарат Пеницилламин-натив с пищей и напитками Прием препарата Пеницилламин-натив в зависимости от приема пищи и напитков указан в разделе 3 листка-вкладыша. Беременность и грудное вскармливание Если Вы беременны или кормите грудью, предполагаете, что беременны или планируете беременность, перед началом приема препарата Пеницилламин-натив проконсультируйтесь со своим врачом. Беременность Безопасность пеницилламина у беременных не установлена. Применение препарата Пеницилламин-натив у беременных зависит от показаний: • при ревматоидном артрите применение препарата Пеницилламин-натив не показано; • при цистинурии применение препарата не рекомендуется; • при болезни Вильсона-Коновалова рекомендуется снизить суточную дозу препарата Пеницилламин-натив до 1000 мг. Перед запланированным кесаревым сечением рекомендуется уменьшить суточную дозу до 250 мг на период последних 6 недель беременности и до полного заживления раны. Грудное вскармливание Данные о проникновении препарата Пеницилламин-натив в грудное молоко отсутствуют. Препарат Пеницилламин-натив не следует принимать в период грудного вскармливания. Управление транспортными средствами и работа с механизмами Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств. Препарат Пеницилламин-натив содержит лактозу Если у Вас непереносимость некоторых сахаров, обратитесь к лечащему врачу перед приемом данного лекарственного препарата. Препарат Пеницилламин-натив содержит краситель азорубин Из-за наличия красителя азорубина (E122) препарат Пеницилламин-натив может оказывать отрицательное влияние на активность и внимание детей и вызывать аллергические реакции.

Препарат Пеницилламин-натив содержит Действующим веществом является пеницилламин. Каждая таблетка содержит 250 мг пеницилламина. Вспомогательными веществами являются: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, повидон-К25, тальк, магния стеарат. Оболочка: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е 171), краситель азорубин (Е 122). Препарат Пеницилламин-натив содержит лактозу, азорубин (см. раздел 2). Внешний вид препарата Пеницилламин-натив и содержимое упаковки Таблетки, покрытые пленочной оболочкой. Круглые двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой фиолетово-розового цвета с гладкой поверхностью без пятен и сколов. По 15 таблеток в блистер из ПВХ/алюминиевой фольги. По 2 блистера помещают вместе с листком-вкладышем в картонную пачку с контролем первого вскрытия. 8 По 100 таблеток во флакон из полиэтилена высокой плотности с герметизирующей прокладкой и с навинчивающейся крышкой зеленого цвета из полипропилена с защитой от вскрытия детьми (типа «нажать и повернуть»). Каждый флакон вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку, на которую дополнительно могут быть нанесены защитные наклейки. Категория отпуска лекарственного препарата Лекарственный препарат Пеницилламин-натив относится к категории отпуска по рецепту. Держатель регистрационного удостоверения Израиль Тева Фармацевтические Предприятия Лтд. 124 Двора А-Невиа Ст., Тель-Авив 6944020 Производитель Польша Тева Оперейшнс Поланд Сп. з о.о. ул. Могильска 80, 31-546 Краков За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к локальному представителю держателя регистрационного удостоверения: Российская Федерация ООО «Тева» 115054, Москва, ул. Валовая, 35 Телефон: +7 (495) 644 22 34 Адрес электронной почты: info@teva.ru Прочие источники информации Листок-вкладыш доступен в едином реестре зарегистрированных лекарственных средств Евразийского экономического союза и на официальном сайте уполномоченного органа (экспертной организации) https://grls.rosminzdrav.ru (https://lk.regmed.ru/Register/EAEU_SmPC). 9