Сапроптерин ПСК

Препарат Сапроптерин ПСК применяется у взрослых и детей всех возрастов для лечения: • гиперфенилаланинемии (ГФА) у пациентов с фенилкетонурией (ФКУ), которые чувствительны к данной терапии; • ГФА у пациентов с дефицитом тетрагидробиоптерина (BH4), которые чувствительны к данной терапии. Способ действия препарата Сапроптерин ПСК ГФА и ФКУ – это заболевания, диагностируемые при патологическом повышении уровня фенилаланина в крови, что приводит к опасным последствиям. Препарат Сапроптерин ПСК снижает уровень фенилаланина у пациентов, чувствительных к терапии BH4 и увеличивает переносимость фенилаланина в пище. При дефиците BH4 фенилаланин не метаболизируется должным образом, и его уровень повышается, что приводит к опасным последствиям. Заменяя BH4, который не может производиться организмом, Сапроптерин ПСК снижает вредный избыток фенилаланина в крови и снижает опасность фенилаланина, поступающего с пищей.

Не принимайте препарат Сапроптерин ПСК: • если у Вас аллергия на сапроптерин или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Рекомендуемая доза Дозирование при ФКУ Рекомендуемая начальная доза препарата Сапроптерин ПСК у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на кг массы тела. Сапроптерин ПСК принимают в виде разовой суточной дозы во время еды, чтобы увеличить абсорбцию, в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может скорректировать дозу, от 5 до 20 мг на кг массы тела в день, в зависимости от Вашего состояния. Дозирование при дефиците BH4 Рекомендуемая начальная доза препарата Сапроптерин ПСК у пациентов с дефицитом BH4 составляет от 2 до 5 мг на кг массы тела. Сапроптерин ПСК принимают во время еды, чтобы увеличить абсорбцию. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приема в течение дня. Ваш врач может скорректировать Вашу дозу до 20 мг на кг массы тела в день, в зависимости от Вашего состояния. Ниже в таблице показан пример правильного расчета дозы: Масса тела (кг) Количество таблеток по Количество таблеток по 100 мг 100 мг (доза 10 мг/кг) (доза 20 мг/кг) 10 1 2 20 2 4 30 3 6 40 4 8 50 5 10 Путь и (или) способ введения Пациентам с ФКУ общую суточную дозу следует принимать один раз в сутки в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Для пациентов с дефицитом BH4 общая суточная доза делится на 2 или 3 приема в течение дня. Применение у всех пациентов Назначенное количество таблеток помещают в стакан или чашку с водой, как описано ниже, 3 и перемешивают до полного растворения. Растворение таблеток может занять несколько минут. Чтобы таблетки растворялись быстрее, их можно растолочь. В растворе могут быть видны мелкие частицы, но они не повлияют на эффективность препарата. Растворенный препарат Сапроптерин ПСК выпивают во время еды, не позднее чем через 15–20 минут после его приготовления. Контейнер с влагопоглотителем, вложенный во флакон, не предназначен для употребления внутрь. Применение у пациентов с массой тела более 20 кг Таблетки помещают в стакан или чашку (от 120 до 240 мл) с водой и перемешивают до растворения. Применение у детей с массой тела до 20 кг Доза зависит от массы тела. Она меняется по мере роста Вашего ребенка. Ваш врач сообщит Вам: • количество таблеток Сапроптерин ПСК, необходимое для одной дозы. • количество воды, необходимое для смешивания одной дозы препарата Сапроптерин ПСК. • количество раствора, которое Вам необходимо дать Вашему ребенку для получения назначенной дозы. Ваш ребенок должен выпить раствор во время еды. Дайте ребенку назначенное количество раствора не позднее чем через 15–20 минут после растворения. Если Вы не можете дать ребенку дозу в течение 15–20 минут после растворения таблеток, Вам придется приготовить новый раствор, поскольку раствор нельзя применять спустя 20 минут после его приготовления. Принадлежности, необходимые для приготовления и введения дозы препарата Сапроптерин ПСК Вашему ребенку: • Количество таблеток Сапроптерин ПСК, необходимое для обеспечения одной дозы, • Медицинский стаканчик с делениями 20, 40, 60 и 80 мл, • Стакан или чашка, • Маленькая ложка или чистый инструмент для перемешивания, • Шприц для перорального введения (с делениями 1 мл) (шприц на 10 мл для введения объемов ≤ 10 мл или шприц на 20 мл для введения объемов > 10 мл). Уточните у врача, какой медицинский стаканчик Вам понадобится, а также необходимый шприц для перорального введения объемом на 10 или 20 мл. Этапы приготовления и приема дозы: • Поместите назначенное количество таблеток в медицинскую чашку. Налейте в нее необходимое количество воды в соответствии с указаниями Вашего врача (например, врач сказал Вам использовать 20 мл для растворения одной таблетки препарата Сапроптерин ПСК). Убедитесь, что количество жидкости соответствует количеству, рекомендованному врачом. Размешайте раствор маленькой ложкой или чистым инструментом до растворения таблеток. • Если Ваш врач сказал вам принимать только часть раствора, поместите кончик шприца для перорального введения в медицинскую чашку. Медленно потяните поршень, чтобы набрать необходимое количество раствора в соответствии с указаниями Вашего врача. • Перелейте раствор, медленно нажимая на поршень, пока весь раствор в шприце для 4 перорального введения не будет перемещен в стакан или чашку (например, если Ваш врач сказал Вам растворить две таблетки препарата Сапроптерин ПСК в 40 мл воды и дать 30 мл Вашему ребенку, Вам понадобится использовать шприц для перорального введения на 20 мл два раза, чтобы набрать 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) раствора и перелить его в стакан или чашку для последующего применения). Используйте шприц для перорального введения на 10 мл для введения объемов ≤ 10 мл или шприц для перорального введения на 20 мл для введения объемов >10 мл. • Если Ваш ребенок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, Вы можете дать ему раствор с помощью шприца для перорального введения. Наберите назначенный объем раствора, приготовленного в медицинской чашке, и поместите кончик шприца для перорального введения в рот ребенка. Направьте кончик шприца на левую или правую щеку. Медленно нажимайте на поршень, по небольшому количеству каждый раз, пока не введете весь раствор в шприце для перорального введения. • Оставшийся раствор необходимо вылить. Извлеките поршень из цилиндра шприца для перорального введения. Промойте обе части перорального дозирующего шприца и медицинскую чашку теплой водой и высушите на воздухе. Когда шприц высохнет, вставьте поршень обратно в цилиндр. Сохраните шприц и медицинскую чашку для следующего использования. Если Вы приняли препарата Сапроптерин ПСК больше, чем следовало Если Вы приняли препарата Сапроптерин ПСК больше, чем следовало, у Вас могут возникнуть нежелательные реакции, включая головную боль и головокружение. Немедленно обратитесь к врачу, если Вы приняли больше препарата Сапроптерин ПСК, чем Вам назначено. Если Вы забыли принять препарат Сапроптерин ПСК Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Примите следующую дозу в обычное время. Если Вы прекратили прием препарата Сапроптерин ПСК Не прекращайте прием препарата Сапроптерин ПСК без предварительной консультации с врачом, так как уровень фенилаланина в крови может повыситься. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Сапроптерин ПСК может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Сообщалось о нескольких случаях аллергических реакций (таких как кожная сыпь и серьезные аллергические реакции), частота возникновения которых неизвестна (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно). Прекратите прием препарата Сапроптерин ПСК и немедленно обратитесь за медицинской помощью, в случае возникновения у Вас или Вашего ребенка одного из следующих признаков серьезной аллергической реакции: • красные, зудящие, приподнятые участки (крапивница); • насморк, чихание; • быстрый или неравномерный пульс; • отек языка и горла; • свистящее дыхание, серьезное затруднение дыхания или головокружение. 5 Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Сапроптерин ПСК. Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10): • головная боль; • насморк (ринорея). Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • боль в горле (фаринголарингеальная боль); • заложенность носа; • кашель; • диарея; • рвота; • боль в животе; • расстройство желудка (диспепсия) и тошнота (см. раздел 2 «Особые указания и меры предосторожности»); • слишком низкий уровень фенилаланина в анализах крови (гипофенилаланинемия). Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно): • воспаление слизистой оболочки желудка (гастрит); • воспаление слизистой оболочки пищевода (эзофагит); • боль во рту и горле (орофарингеальная боль); • боль в слизистой оболочке пищевода (эзофагеальная боль); • боль в горле (фарингит). Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Телефон: +7 800 550 99 03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru Cайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.roszdravnadzor.gov.ru Республика Казахстан РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан Адрес: 010000, г. Астана, ул. А. Иманова, 13, БЦ «Нурсаулет 2» Телефон: +7 (7172) 78 98 28 Cайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: http://www.ndda.kz

Противопоказания Не принимайте препарат Сапроптерин ПСК: • если у Вас аллергия на сапроптерин или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша). Особые указания и меры предосторожности Перед приемом препарата Сапроптерин ПСК проконсультируйтесь с лечащим врачом. Это особенно важно, • если Вы старше 65 лет. • если у Вас проблемы с почками или печенью. • если у Вас есть предрасположенность к судорогам. • если у Вас гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка). • если у Вас эзофагит (воспаление пищевода). В период лечения препаратом Сапроптерин ПСК Ваш врач будет брать у Вас кровь на анализ, чтобы проверить, сколько в ней содержится фенилаланина и тирозина, и может принять решение скорректировать дозу препарата Сапроптерин ПСК или Вашу диету, если это необходимо. Вы должны продолжать соблюдать диету в соответствии с рекомендациями врача. Не меняйте диету, не посоветовавшись с врачом. Даже если Вы принимаете Сапроптерин ПСК, а уровень фенилаланина в крови не контролируется должным образом, у Вас могут развиться серьезные неврологические нарушения. Ваш врач должен продолжать регулярно проверять уровень фенилаланина в крови во время терапии препаратом Сапроптерин ПСК, чтобы убедиться, что уровень фенилаланина в крови не слишком высок или не слишком низок. Другие препараты и препарат Сапроптерин ПСК Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты. В частности, сообщите врачу, если Вы принимаете: • леводопу (используется для лечения болезни Паркинсона), поскольку при совместном применении с препаратом Сапроптерин ПСК у пациентов с дефицитом ВН4 возможны возникновение и обострение судорог, появление повышенной раздражительности и возбудимости; • препараты для лечения рака (например, метотрексат); • препараты для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм); • лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, нитроглицерин (НГЦ), изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, миноксидил). Беременность и грудное вскармливание Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Если Вы беременны, Ваш врач расскажет Вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Отсутствие строгого контроля фенилаланина до или во время беременности может нанести вред Вам и Вашему ребенку. Ваш врач будет контролировать ограничение потребления фенилаланина с пищей до и во время беременности. Если строгая диета не приведет к адекватному снижению уровня фенилаланина в крови, Ваш врач рассмотрит вопрос о целесообразности применения данного препарата. 2 Не принимайте этот препарат, если Вы кормите грудью. Управление транспортными средствами и работа с механизмами Ожидается, что Сапроптерин ПСК не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работу с механизмами. Препарат Сапроптерин ПСК содержит натрий Данный лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на одну таблетку, то есть, по сути, практически не содержит натрия.

Препарат Сапроптерин ПСК содержит Действующим веществом является сапроптерин. Каждая таблетка растворимая содержит 100 мг сапроптерина дигидрохлорида (эквивалентно 76,8 мг сапроптерина). Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: маннитол (E421), кальция гидрофосфат безводный, кросповидон, аскорбиновая кислота, натрия стеарилфумарат, рибофлавин. Внешний вид препарата Сапроптерин ПСК и содержимое упаковки Таблетки растворимые. Круглые таблетки от почти белого до светло-желтого цвета с мраморной поверхностью и тиснением «177» с одной стороны. По 30 таблеток растворимых во флаконах из полиэтилена высокой плотности. Во флаконы помещают волокна из полиэфира и пластиковый контейнер с осушителем (силикагель). Флакон опечатан внутренней мембраной из ламинированной алюминиевой фольги и укупорен крышкой из полипропилена с функцией защиты от вскрытия детьми. По одному флакону вместе с листком-вкладышем в картонной пачке. Держатель регистрационного удостоверения и производитель Ирландия БиоМарин Интернэшнл Лимитед Шенбелли, Рингаскидди, Графство Корк, Ирландия За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения: Российская Федерация ООО «БиоМарин Интернэшнл (Москва)» Россия, 127006, г. Москва, ул. Малая Дмитровка, д. 16, стр. 6 Телефон: +7 495 114 5693 Электронная почта: pvrussia@bmrn.com Республика Казахстан ТОО «ВИВА ФАРМ» Казахстан, 050060, г. Алматы, ул. Жарокова, д. 334 Телефон: +7 727 383 74 63 Электронная почта: pv@vivapharm.kz Листок-вкладыш пересмотрен 7 Прочие источники информации Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза http://eec.eaeunion.org/ 8