ЭВРИСДИ

Препарат ЭВРИСДИ показан к применению у взрослых и детей в возрасте от 16 дней для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА). Способ действия препарата ЭВРИСДИ Препарат ЭВРИСДИ помогает организму вырабатывать большее количество SMN-белка и, при непрерывном применении, поддерживать уровень SMN-белка во всем организме. Это уменьшает потерю нервных клеток и может увеличить силу мышц и улучшить их функ- цию у пациентов различного возраста и с различными типами СМА. У младенцев со СМА прием препарата ЭВРИСДИ увеличивает выживаемость, сохраняет способность к глота- нию, повышает вероятность достижения основных этапов развития двигательной функции, уменьшает потребность в госпитализации и искусственной вентиляции легких. У детей (от 1 младенческого до подросткового возраста) и взрослых прием препарата ЭВРИСДИ может сохранять или со временем улучшать двигательную функцию.

Не принимайте препарат ЭВРИСДИ, если у Вас аллергия на рисдиплам или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Вы должны получить препарат ЭВРИСДИ в виде жидкости во флаконе. Если Вы получили препарат в виде порошка, не используйте препарат и обратитесь к медицинскому работ- нику. Приготовленный раствор должен быть прозрачным, от зеленовато-желтого до жел- того цвета. Внимательно прочитайте Руководство по использованию препарата и сле- дуйте указаниям по приему препарата ЭВРИСДИ. 3 Лечение СМА следует начать как можно раньше после постановки диагноза. Рекомендуемая доза • Подростки и взрослые: суточная доза составляет 5 мг препарата ЭВРИСДИ (6,6 мл раствора для приема внутрь). • Дети: Лечащий врач должен подобрать правильную дозу препарата ЭВРИСДИ на основании возраста и веса Вашего ребенка. Вы или Ваш ребенок должны принимать суточную дозу препарата в соответствии с назначениями лечащего врача. Не изме- няйте дозу препарата без консультации с лечащим врачом. Прочитайте Руководство по использованию препарата! В нем подробно описано как набирать необходимую дозу препарата в пероральный шприц. Если Вы или Ваш ребенок не приняли полную дозу или Вас или Вашего ребенка вырвало после приема дозы препарата ЭВРИСДИ, не принимайте дополнительную дозу. Вместо этого дождитесь следующего приема препарата. Путь и (или) способ введения Раствор для приема внутрь должен быть приготовлен медицинским работником перед его выдачей пациенту. Препарат ЭВРИСДИ принимают внутрь один раз в сутки приблизительно в одно и то же время каждый день. Не смешивайте препарат ЭВРИСДИ с пищей и напитками (например, молоком или молоч- ной смесью). Необходимо выпить воду после приема препарата. Пациенты должны принять препарат ЭВРИСДИ незамедлительно после его набора в пе- роральный шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать (вылить) раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу. Если произошел контакт с кожей, нужно тщательно промыть данный участок водой с мы- лом, а глаза просто водой. Продолжительность терапии Ваш врач скажет Вам, как долго нужно принимать препарат ЭВРИСДИ. Не прекращайте лечение препаратом ЭВРИСДИ, пока Ваш врач не скажет Вам сделать это. Если Вы приняли препарата ЭВРИСДИ больше, чем следовало Если Вы или Ваш ребенок приняли препарата ЭВРИСДИ больше, чем следовало, немед- ленно обратитесь за консультацией врача или за медицинской помощью. Возьмите с собой упаковку препарата и данный листок-вкладыш. Если Вы забыли принять препарат ЭВРИСДИ • Если прием препарата ЭВРИСДИ был пропущен и прошло не более 6 часов с мо- мента запланированного приема, примите дозу препарата как можно скорее. • Если прошло более 6 часов с момента запланированного приема, пропустите прием и следующую дозу препарата примите в обычное запланированное время на следу- ющий день. • Не принимайте двойную дозу препарата для восполнения пропущенной дозы. Если Вы разлили препарат ЭВРИСДИ 4 Если Вы разлили препарат ЭВРИСДИ, протрите данную область сухим бумажным поло- тенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хо- рошо вымыть руки водой с мылом. При наличии вопросов по приему препарата обратитесь к лечащему врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат может вызывать нежелательные реак- ции, однако они возникают не у всех. Во время лечения препаратом ЭВРИСДИ могут возникнуть следующие нежелательные ре- акции. Очень часто – могут возникать у более чем 1 человека из 10: • головная боль; • понос (диарея); • сыпь; • лихорадка. Часто – могут возникать у более чем 1 человека из 100: • инфекция мочевыводящих путей (включая воспаление мочевого пузыря (цистит)); • тошнота; • язвы во рту (язвы в полости рта и афтозные язвы); • боль в суставах (артралгия). Частота неизвестна (на основании имеющихся данных оценить невозможно): • воспаление мелких кровеносных сосудов, затрагивающее преимущественно кожу (кожный васкулит). Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежела- тельных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (дей- ствиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарствен- ных препаратов, выявленным на территории государства – члена Евразийского экономиче- ского союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1. Телефон: +7 800 550-99-03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@roszdravnadzor.gov.ru Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.roszdravnadzor.gov.ru/

Противопоказания Не принимайте препарат ЭВРИСДИ, если у Вас аллергия на рисдиплам или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша). Особые указания и меры предосторожности Перед приемом препарата ЭВРИСДИ проконсультируйтесь с лечащим врачом. Если Вы женщина, сообщите лечащему врачу, если Вы: • беременны или планируете беременность; • кормите или планируете кормить грудью. Это связано с тем, что прием препарата ЭВРИСДИ может нанести вред Вашему будущему ребенку. Если Вы мужчина, сообщите лечащему врачу, если Вы планируете завести детей, поскольку прием препарата ЭВРИСДИ может оказать влияние на мужскую фертильность. Не становитесь донором спермы во время лечения и в течение 4 месяцев после окончания лечения препаратом ЭВРИСДИ. Более подробная информация представлена ниже в разделе «Беременность, контрацепция, грудное вскармливание и фертильность». Сообщите лечащему врачу, если у Вас были в прошлом или в настоящее время есть про- блемы с печенью. Дети и подростки Не давайте препарат ЭВРИСДИ детям в возрасте от 0 до 16 дней вследствие риска неэф- фективности и вероятной небезопасности, поскольку эффективность и безопасность не установлены. Другие препараты и препарат ЭВРИСДИ Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты. В частности, сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете или ранее принимали метформин (препарат для лечения сахарного диабета 2 типа). Препарат ЭВРИСДИ с пищей и напитками Не смешивайте препарат ЭВРИСДИ с пищей и напитками (например, молоком или молоч- ной смесью). Беременность, грудное вскармливание и фертильность Беременность Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете бере- менность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Не следует принимать препарат ЭВРИСДИ во время беременности, поскольку это может нанести вред Вашему нерожденному ребенку. 2 Если Вы женщина с детородным потенциалом перед началом лечения препаратом Деспи- ренс® лечащий врач проверит наличие беременности у Вас. Контрацепция – информация для женщин Вам не следует беременеть во время лечения препаратом ЭВРИСДИ. Если Вы можете за- беременеть, Вы должны применять высокоэффективные методы контрацепции в период применения препарата ЭВРИСДИ и в течение одного месяца после окончания лечения препаратом ЭВРИСДИ. Проконсультируйтесь с лечащим врачом о подходящих Вам и Вашему партнеру методах контрацепции. Контрацепция – информация для мужчин Вашей половой партнерше не следует беременеть во время Вашего лечения препаратом ЭВРИСДИ. Если Ваша половая партнерша может забеременеть, Вы вместе должны при- менять высокоэффективные методы контрацепции в период применения препарата Деспи- ренс® и в течение 4 месяцев после окончания лечения препаратом ЭВРИСДИ. Проконсультируйтесь с лечащим врачом о подходящих Вам и Вашей партнерше методах контрацепции. Грудное вскармливание Не рекомендуется принимать препарат ЭВРИСДИ в период грудного вскармливания, по- скольку это может нанести вред Вашему ребенку. Проконсультируйтесь с лечащим врачом следует ли Вам прекратить грудное вскармливание или прекратить прием препарата Дес- пиренс®. Мужская фертильность Препарат ЭВРИСДИ может негативно влиять на мужскую фертильность. Влияние на спер- матозоиды обратимо после отмены препарата ЭВРИСДИ. Проконсультируйтесь с леча- щим врачом по вопросам планирования семьи перед началом приема препарата Деспи- ренс®. Вы можете рассмотреть возможность консервации спермы перед началом лечения или по прошествии минимум 4 месяцев после завершения лечения. Если Вы хотите зачать ребенка, необходимо прекратить лечение препаратом ЭВРИСДИ, как минимум, на 4 месяца. Лече- ние может быть продолжено после зачатия. Управление транспортными средствами и работа с механизмами Препарат ЭВРИСДИ не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Препарат ЭВРИСДИ содержит изомальт Если у Вас или Вашего ребенка непереносимость некоторых сахаров, обратитесь к леча- щему врачу перед приемом данного лекарственного препарата.

Препарат ЭВРИСДИ содержит Действующим веществом является рисдиплам. Каждый флакон с 2 г порошка содержит 60 мг рисдиплама. Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: маннитол, изомальт, ароматизатор клубничный, винная кислота, натрия бензоат, макрогол-6000, сукралоза, ас- корбиновая кислота, динатрия эдетата дигидрат. Внешний вид препарата ЭВРИСДИ и содержимое упаковки Порошок для приготовления раствора для приема внутрь. Порошок или порошок с комками, или скомковавшийся порошок от светло-желтого до жел- того цвета, допускается наличие зеленоватого оттенка. По 2 г порошка во флакон темного стекла (гидролитический класс III) с завинчивающейся двухкомпонентной крышкой (внешняя крышка – полипропилен, внутренняя крышка – по- лиэтилен высокой плотности), оснащенной уплотнительным диском, с защитой от детей и кольцом первого вскрытия. 1 флакон вместе с размещенным в отдельном прозрачном пакете адаптером из полиэтилена, 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 6 мл (каждый помещен в не- прозрачный пакет с этикеткой серого цвета с маркировкой, обозначающей объем дозирова- ния), 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 12 мл (каждый помещен в непрозрачный пакет с этикеткой коричневого цвета с маркировкой, обозначающей объем дозирования) или 1 флакон вместе с размещенным в отдельном прозрачном пакете адапте- ром из полиэтилена, 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 1 мл 6 (каждый помещен в непрозрачный пакет с этикеткой желтого цвета с маркировкой, обозна- чающей объем дозирования), 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 6 мл (каждый помещен в непрозрачный пакет с этикеткой серого цвета с маркировкой, обо- значающей объем дозирования), 1 пероральным шприцем из полипропилена вместимостью 12 мл, помещенным в непрозрачный пакет с этикеткой коричневого цвета с маркировкой, обозначающей объем дозирования, листком-вкладышем и руководством по использованию препарата помещают в картонную пачку. С целью контроля первого вскрытия на пачку наносятся защитные наклейки. Категория отпуска лекарственного препарата Лекарственный препарат относится к категории отпуска по рецепту. Держатель регистрационного удостоверения и производитель Российская Федерация Акционерное общество «Валента Фармацевтика» (АО «Валента Фарм») 141108, Московская обл., г. Щелково, ул. Фабричная, д. 2. Телефон +7 (495) 933-48-62 Электронная почта: info@valentapharm.com 3а любой информацией о препарате следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения: Российская Федерация Акционерное общество «Валента Фармацевтика» (АО «Валента Фарм») 141108, Московская обл., г. Щелково, ул. Фабричная, д. 2. Телефон +7 (495) 933-48-62 Электронная почта: info@valentapharm.com Прочие источники информации Подробные сведения о данном препарате содержатся в едином реестре зарегистрированных лекарственных средств: https://lk.regmed.ru/Register/EAEU_SmPC Руководство по использованию препарата ЭВРИСДИ, 0,75 мг/мл, порошок для приготовления раствора для приема внутрь Действующее вещество: рисдиплам Пациенты/лица, осуществляющие уход за пациентами, перед началом приема препарата ЭВРИСДИ должны ознакомиться с руководством по использованию препарата, в котором представлена информация по подготовке и приему препарата ЭВРИСДИ с помощью перо- рального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку. В случае возникновения вопросов по приему препарата ЭВРИСДИ обратитесь к медицин- скому работнику. Вам должны выдать препарат ЭВРИСДИ в виде жидкости во флаконе. Не используйте препарат ЭВРИСДИ, если Вы получили его в виде порошка во флаконе, и обратитесь к медицинскому работнику. Важная информация для пациентов/лиц, осуществляющих уход за пациентами, по препарату ЭВРИСДИ 7 • Попросите медицинского работника показать Вам правильный шприц, который Вы должны использовать, и как отмерять назначенную суточную дозу. • Всегда используйте многоразовые пероральные шприцы, предоставляемые в упа- ковке, для того, чтобы отмерять назначенную Вам суточную дозу. Пероральные шприцы защищают препарат от света. • Если пероральный шприц утерян или поврежден, свяжитесь с медицинским работ- ником, который проконсультирует Вас, как можно продолжить применение препа- рата. • См. далее подраздел «Выбор перорального шприца для применения назначенной су- точной дозы», чтобы выбрать правильный шприц для использования. Проконсуль- тируйтесь с медицинским работником в случае возникновения вопросов по выбору правильного перорального шприца. • Не принимайте препарат ЭВРИСДИ, если во флаконе отсутствует адаптер для флакона, и свяжитесь с медицинским работником. • Не принимайте препарат ЭВРИСДИ после даты утилизации, указанной на эти- кетке флакона. Если на этикетке флакона отсутствует дата утилизации, свяжитесь с медицинским работником. • Не смешивайте препарат ЭВРИСДИ с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью). • Не используйте препарат ЭВРИСДИ, если флакон или пероральные шприцы по- вреждены. • Избегайте контакта препарата ЭВРИСДИ с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом, а при попадании раствора в глаза немедленно про- мойте их водой. • Если Вы разлили препарат ЭВРИСДИ, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки с мылом. • Если во флаконе осталось количество препарата, недостаточное для приема назна- ченной дозы, утилизируйте флакон с оставшимся препаратом и использованные пе- роральные шприцы в соответствии с локальными требованиями; используйте новый флакон с препаратом ЭВРИСДИ для приема назначенной суточной дозы. Не сме- шивайте препарат ЭВРИСДИ из нового флакона с препаратом ЭВРИСДИ из ис- пользуемого на данный момент флакона. Хранение раствора препарата ЭВРИСДИ Пожалуйста, см. раздел 5 «Хранение препарата ЭВРИСДИ» листка-вкладыша. Комплектация картонной пачки препарата ЭВРИСДИ (см. рисунок А-1 и А-2): 1) Крышка флакона ‒ 1 шт. 2) Флакон с препаратом ЭВРИСДИ ‒ 1 шт. 3) Мерные шприцы на 12 мл (в пакетах) ‒ 2 шт. 4) Мерные шприцы на 6 мл (в пакетах) ‒ 2 шт. 5) Адаптер для флакона вдавливаемый (в пакете) ‒ 1 шт. 6) Листок-вкладыш (не показан на рисунке) ‒ 1 шт. 7) Руководство по использованию препарата (не показано на рисунке) ‒ 1 шт. 8 Рисунок А-1 1) Крышка флакона ‒ 1 шт. 2) Флакон с препаратом ЭВРИСДИ ‒ 1 шт. 3) Мерный шприц на 12 мл (в пакете) ‒ 1 шт. 4) Мерные шприцы на 6 мл (в пакетах) ‒ 2 шт. 5) Мерные шприцы на 1 мл (в пакетах) ‒ 2 шт. 6) Адаптер для флакона вдавливаемый (в пакете) ‒ 1 шт. 7) Листок-вкладыш (не показан на рисунке) ‒ 1 шт. 8) Руководство по использованию препарата (не показано на рисунке) ‒ 1 шт. Рисунок А-2 А) Подготовка и отбор суточной дозы Как выбрать правильный пероральный шприц для применения назначенной суточной дозы препарата ЭВРИСДИ • Если объем суточной дозы составляет от 0,3 мл до 1 мл, следует использовать шприц на 1 мл (с этикеткой желтого цвета). • Если объем суточной дозы составляет от 1 мл до 6 мл, следует использовать шприц на 6 мл (с этикеткой серого цвета). • Если объем суточной дозы составляет от 6,2 мл и выше, следует использовать шприц на 12 мл (с этикеткой коричневого цвета). 9 Как подготовить объем суточной дозы препарата ЭВРИСДИ Шаг А1 Снимите крышку, нажав на нее вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки). Не выбрасывайте крышку. Шаг А2 Нажимайте на поршень мерного шприца до конца для удаления воздуха. Шаг A3 Держа флакон вертикально, вставьте кончик шприца в адаптер для флакона. Шаг A4 Аккуратно переверните флакон вместе с мерным шприцем, кончик которого плотно встав- лен в адаптер для флакона. 10 Шаг А5 Медленно оттягивайте поршень, чтобы набрать назначенный объем суточной дозы препа- рата ЭВРИСДИ. Верхняя поверхность черного ограничителя поршня должна находиться на одной линии с делением (мл) на шприце, соответствующем назначенному объему суточной дозы. После того, как доза была набрана правильно, удерживайте поршень на месте и не да- вайте ему смещаться. Шаг А6 Продолжайте удерживать поршень на месте и не давайте ему смещаться. Оставьте шприц в адаптере для флакона и поверните флакон вертикально, горлышком вверх. Поме- стите флакон на плоскую поверхность. Удалите шприц из адаптера для флакона, аккуратно вытягивая прямо вверх шприц. 11 Шаг А7 Удерживайте шприц, чтобы его кончик был направлен вверх. Проверьте препарат в шприце. Если в растворе присутствуют большие пузырьки воздуха или если Вы непра- вильно набрали суточную дозу препарата ЭВРИСДИ, плотно вставьте кончик шприца в адаптер для флакона. Нажимайте на поршень шприца до конца, чтобы переместить препа- рат обратно во флакон и повторите шаги А4-А7. Примите или введите препарат ЭВРИСДИ незамедлительно после набора в шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из мерного шприца и набрать новую дозу. Шаг А8 Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы плотно закрыть флакон. Не удаляйте адаптер для флакона из флакона. Если Вы принимаете препарат ЭВРИСДИ перорально, см. пункт Б) Прием препарата ЭВРИСДИ перорально. Если Вы вводите препарат ЭВРИСДИ через гастростомическую трубку, см. пункт В) Вве- дение препарата ЭВРИСДИ через гастростомическую трубку. Если Вы вводите препарат ЭВРИСДИ через назогастральную трубку, см. пункт Г) Введе- ние препарата ЭВРИСДИ через назогастральную трубку. Б) Прием препарата ЭВРИСДИ перорально Следует сесть прямо для перорального приема препарата ЭВРИСДИ. 12 Шаг Б1 Поместите шприц в рот, расположив кончик шприца вдоль любой щеки. Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Деспи- ренс®. Введение препарата ЭВРИСДИ прямо в горло или слишком быстро может привести к удушью. Шаг Б2 Проверьте, что в шприце не остался раствор препарата. Шаг БЗ Выпейте воду сразу после приема назначенной дозы препарата ЭВРИСДИ. Затем см. Шаг Д по очистке шприца. В) Введение препарата ЭВРИСДИ через гастростомическую трубку Если Вы вводите препарат ЭВРИСДИ через гастростомическую трубку, проконсультируй- тесь с медицинским работником касательно проверки гастростомической трубки перед вве- дением препарата ЭВРИСДИ. 13 Шаг В1 Поместите кончик мерного шприца в гастростомическую трубку. Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Деспи- ренс®. Шаг В2 Проверьте, что в шприце не остался раствор препарата. Шаг ВЗ Сразу после введения назначенной дозы препарата ЭВРИСДИ следует промыть гастросто- мическую трубку 10-20 мл воды. Затем см. Шаг Д по очистке шприца. Г) Введение препарата ЭВРИСДИ через назогастральную трубку Если Вы вводите препарат ЭВРИСДИ через назогастральную трубку, проконсультируй- тесь с медицинским работником касательно проверки назогастральной трубки перед введе- нием препарата ЭВРИСДИ. Шаг Г1 Поместите кончик мерного шприца в назогастральную трубку. 14 Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Деспи- ренс®. Шаг Г2 Проверьте, что в шприце не остался раствор препарата. Шаг ГЗ Сразу после введения назначенной дозы препарата ЭВРИСДИ следует промыть назога- стральную трубку 10-20 мл воды. Затем см. Шаг Д по очистке шприца. Д) Очистка мерного шприца после использования Шаг Д1 Удалите поршень из мерного шприца. Хорошо промойте цилиндр шприца чистой водой. 15 Шаг Д2 Хорошо промойте поршень шприца чистой водой. Шаг ДЗ Убедитесь, что цилиндр и поршень шприца чистые. Поместите цилиндр и поршень шприца на чистую поверхность в безопасном месте, чтобы они высохли. Вымойте руки. После того как цилиндр и поршень шприца высохнут, вставьте поршень в цилиндр шприца и храните вместе с препаратом для дальнейшего использования. --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- (линия отрыва или отреза) Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников: ЭВРИСДИ, 0,75 мг/мл, порошок для приготовления раствора для приема внутрь Действующее вещество: рисдиплам Комплектация картонной пачки препарата ЭВРИСДИ (см. рисунок А-1 и А-2): 1) Крышка флакона ‒ 1 шт. 16 2) Флакон с препаратом ЭВРИСДИ ‒ 1 шт. 3) Мерные шприцы на 12 мл (в пакетах) ‒ 2 шт. 4) Мерные шприцы на 6 мл (в пакетах) ‒ 2 шт. 5) Адаптер для флакона вдавливаемый (в пакете) ‒ 1 шт. 6) Листок-вкладыш (не показан на рисунке) ‒ 1 шт. 7) Руководство по использованию препарата (не показано на рисунке) ‒ 1 шт. Рисунок А-1 1) Крышка флакона ‒ 1 шт. 2) Флакон с препаратом ЭВРИСДИ ‒ 1 шт. 3) Мерный шприц на 12 мл (в пакете) ‒ 1 шт. 4) Мерные шприцы на 6 мл (в пакетах) ‒ 2 шт. 5) Мерные шприцы на 1 мл (в пакетах) ‒ 2 шт. 6) Адаптер для флакона вдавливаемый (в пакете) ‒ 1 шт. 7) Листок-вкладыш (не показан на рисунке) ‒ 1 шт. 8) Руководство по использованию препарата (не показано на рисунке) ‒ 1 шт. Рисунок А-2 Руководство по разведению Важная информация по препарату ЭВРИСДИ 17 • Избегайте вдыхания порошка препарата ЭВРИСДИ. • Используйте перчатки. • Не используйте порошок, если его срок годности истек. Дата истечения срока год- ности (Годен до) порошка напечатана на этикетке флакона. • Не выдавайте приготовленный раствор, если дата утилизации раствора наступит позже, чем дата истечения срока годности исходного порошка. • Избегайте контакта препарата с Вашей кожей. Если это произошло, промойте дан- ную область водой с мылом. • Не используйте препарат, если какие-либо элементы упаковки повреждены или от- сутствуют. • Используйте воду очищенную или воду для инъекций для разведения препарата. • Не добавляйте другие мерные шприцы, помимо предоставляемых в картонной пачке. Как хранить препарат ЭВРИСДИ • Порошок (неразведенный препарат) хранить при температуре не выше 25 °С в ори- гинальной упаковке (флакон в картонной пачке) для защиты от света. • Приготовленный раствор (разведенный препарат) хранить в оригинальном флаконе с плотно закрытой крышкой в вертикальном положении при температуре 2-8 °С (в холодильнике) в течение 64 дней, не замораживать. Несовместимость • В связи с отсутствием исследований совместимости, данный лекарственный препа- рат не следует смешивать с другими лекарственными препаратами. Разведение Шаг 1 Аккуратно постучите по дну флакона для разрыхления порошка (см. Рисунок Б). Рисунок Б Шаг 2 Снимите крышку, нажав на нее вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки) (см. Рисунок В). Не выбрасывайте крышку 18 Рисунок В Шаг 3 Аккуратно налейте 79 мл воды очищенной или воды для инъекций во флакон с препаратом (см. Рисунок Г). Рисунок Г Шаг 4 Удерживайте флакон с препаратом на столе одной рукой. Вставьте вдавливаемый адаптер для флакона в горлышко флакона, надавливая на адаптер вниз другой рукой. Убедитесь, что адаптер для флакона полностью вдавлен в горлышко флакона (см. Рисунок Д). 19 Рисунок Д Шаг 5 Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы закрыть флакон. Убедитесь, что флакон полностью закрыт, и затем хорошо встряхивайте его в течение 15 секунд (см. Рисунок Е). Подождите 10 минут. У вас должен получиться прозрачный раствор. После этого следует хорошо встряхивать флакон в течение 15 секунд еще раз. Восстановленный (приготовленный) раствор должен быть прозрачным, от зеленовато-жел- того до желтого цвета. Рисунок Е Шаг 6 Рассчитайте дату утилизации приготовленного раствора для приема внутрь, равную 64 дням после разведения (Примечание: день разведения считается днем 0. Например, если разведение произведено 1 апреля, датой утилизации будет 4 июня). Запишите дату утилизации приготовленного раствора на этикетке флакона (см. рисунок Ж) и на картонной пачке. Поместите флакон обратно в оригинальную картонную пачку вместе со шприцами (в паке- тах), листком-вкладышем и руководством по использованию препарата. Хранить картонную пачку в холодильнике. 20 Рисунок Ж Режим дозирования и способ применения Лечение СМА следует начать как можно раньше после постановки диагноза. Режим дозирования Рекомендуемая суточная доза препарата ЭВРИСДИ у пациентов со СМА определяется в зависимости от возраста и массы тела (см. таблицу 1). Препарат ЭВРИСДИ принимают внутрь один раз в сутки приблизительно в одно и то же время каждый день с помощью предоставляемого перорального шприца. Таблица 1. Режим дозирования в зависимости от возраста и массы тела. Возраст* и масса тела Рекомендуемая суточная доза <2 месяцев 0,15 мг/кг от 2 месяцев до < 2 лет 0,20 мг/кг ≥ 2 лет (масса тела < 20 кг) 0,25 мг/кг ≥ 2 лет (масса тела ≥ 20 кг) 5 мг • – на основании скорректированного возраста недоношенных новорожденных Изменения дозы должны проводиться под контролем медицинского работника. Терапия препаратом в дозах выше 5 мг в сутки не изучалась. Способ применения Для приема внутрь. Раствор для приема внутрь должен быть приготовлен медицинским работником перед его выдачей пациенту. Приготовленный раствор должен быть прозрачным, от зеленовато-желтого до желтого цвета. Для приема суточной дозы препарата ЭВРИСДИ следует использовать предостав- ляемый многоразовый пероральный шприц. Медицинский работник перед началом лечения должен обсудить с пациентом или лицом, осуществляющим уход за пациентом, как подго- товить назначенную суточную дозу для приема. Пациенты должны принять препарат незамедлительно после его набора в пероральный 21 шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу. Пациенту необходимо выпить воду после приема препарата ЭВРИСДИ для гарантии, что препарат проглочен полностью. В случае, если пациент не может глотать и у него установ- лена назогастральная или гастростомическая трубка, следует ввести препарат через трубку. После введения препарата ЭВРИСДИ необходимо промыть трубку водой. Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы препарата Дес- пиренс® Таблица 2. Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы. Объем шприца Деления на шприце Объем дозы, обеспечиваемый шприцом 1 мл 0,01 мл 0,3 мл – 1,0 мл 6 мл 0,1 мл 1,0 мл – 6,0 мл 12 мл 0,2 мл 6,2 мл – 6,6 мл При расчете объема дозы следует принять во внимание деления на шприце. Необходимо округлить объем дозы до ближайшего деления, отмеченного на выбранном пероральном шприце. Передозировка Симптомы Случаев передозировки в клинических исследованиях не было. Лечение Известного антидота для применения в случае передозировки рисдипламом нет. В случае передозировки следует тщательно наблюдать за пациентом и провести поддерживающую терапию. Взаимодействие с другими лекарственными препаратами и другие виды взаимодей- ствия Рисдиплам в основном метаболизируется флавин-монооксигеназой 1 и 3 (FMO 1 и 3), а также изоферментами цитохрома (CYP) 1А1, 2J2, ЗА4 и ЗА7. Рисдиплам не является суб- стратом белка множественной лекарственной устойчивости 1 (MDR1) у человека. Влияние других лекарственных средств на препарат ЭВРИСДИ Одновременный прием итраконазола, мощного ингибитора CYP3A, в дозе 200 мг два раза в сутки с однократным пероральным приемом рисдиплама в дозе 6 мг не выявил клиниче- ски значимого влияния на фармакокинетику рисдиплама (показатель AUC повышен на 11%, показатель Cmax снижен на 9%). При одновременном применении ингибитора CYP3A и препарата ЭВРИСДИ коррекции дозы последнего не требуется. Лекарственного взаимо- действия с препаратами, метаболизирующимися посредством флавин-монооксигеназы 1 и 3 (FMO 1 и 3), не ожидается. Влияние препарата ЭВРИСДИ на другие лекарственные средства В условиях in vitro рисдиплам и его основной циркулирующий метаболит М1 не индуциро- вали CYP1A2, 2В6, 2С8, 2С9, 2С19 или 3А4. В условиях in vitro рисдиплам и М1 не инги- бировали (обратимо или в зависимости от времени) какой-либо из изучаемых ферментов CYP (CYP1A2, 2В6, 2С8, 2С9, 2С19, 2D6) за исключением CYP3A. 22 Препарат ЭВРИСДИ является слабым ингибитором CYP3A. При введении рисдиплама здоровым взрослым добровольцам один раз в сутки в течение двух недель экспозиция ми- дазолама (чувствительного субстрата CYP3A) незначительно повышалась (AUC 11%, Сmax 16%). Степень взаимодействия не считается клинически значимой, и, таким образом, кор- рекции дозы субстратов CYP3A не требуется. Согласно фармакокинетическому моделиро- ванию, основанному на физиологии, ожидается, что данный эффект будет иметь сходную выраженность у младенцев старше 2 месяцев и детей. Исследования in vitro показали, что рисдиплам и его основной метаболит не являются зна- чимыми ингибиторами MDR1, транспортного полипептида органических анионов ОАТР1В1 и ОАТР1В3 и переносчика органических анионов ОАТ1 и ОАТ3 у человека. Рисдиплам и его метаболит, однако, являются ингибиторами переносчика органических ка- тионов ОСТ2, белка экструзии лекарственных препаратов и токсинов МАТЕ1 и МАТЕ2-К в условиях in vitro. При терапевтических концентрациях препарата взаимодействий с суб- стратами ОСТ2 не ожидается. Согласно данным, полученным в условиях in vitro, при при- менении препарата ЭВРИСДИ плазменные концентрации препаратов, которые выводятся посредством МАТЕ1 и МАТЕ2-К, могут повышаться. Клиническая значимость одновре- менного применения с субстратами МАТЕ1/2-К неизвестна. 23