Рисдикад

Препарат Рисдикад показан к применению у взрослых и детей для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА). Способ действия препарата Рисдикад СМА – это генетическое заболевание, которое вызвано нехваткой в организме белка, называемого белком выживания двигательных нейронов (SMN). Недостаток белка SMN может привести к тому, что Вы или Ваш ребенок потеряете двигательные нейроны - нервные клетки, которые управляют мышцами. Это приводит к мышечной слабости и истощению, что может повлиять на повседневные движения, такие как управление головой и шеей, сидение, ползание и ходьба. Мышцы, используемые для дыхания и глотания, также могут ослабнуть. Рисдикад помогает организму вырабатывать больше белка SMN. Это означает, что теряется меньше двигательных нейронов, что может улучшить работу мышц у людей с СМА. У младенцев со СМА 1-го типа, проходивших клинические испытания в течение 1 года, рисдиплам: • увеличил продолжительность жизни и снизил потребность в аппарате искусственной вентиляции легких по сравнению с нелечеными младенцами со СМА (только 25% нелеченых младенцев могли бы прожить без постоянной вентиляции легких до 14 месяцев по сравнению с 85% пациентов после 1 года лечения рисдипламом); • сохраняет способность принимать пищу через рот у 83% пациентов. У детей и взрослых со СМА 2-го и 3-го типа рисдиплам может поддерживать или улучшить мышечный контроль.

Не принимайте препарат Рисдикад, если у Вас или Вашего ребенка аллергия на рисдиплам или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша). Если Вы сомневаетесь, имеется ли у Вас или у Вашего ребенка аллергия, обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре перед началом применения препарата Рисдикад.

Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом или медицинской сестрой. Вы должны получить препарат Рисдикад в виде жидкости во флаконе. Не используйте, если лекарственный препарат во флаконе представляет собой порошок, и обратитесь к медицинскому работнику. Важно, чтобы для приема дозы препарата Рисдикад Вы использовали пероральные шприцы, поставляемые вместе с лекарственным препаратом, поскольку они разработаны специально для защиты лекарственного препарата от света. В случае утери или повреждения пероральных шприцев свяжитесь с лечащим врачом, чтобы обсудить дальнейший прием препарата Рисдикад. Рекомендуемая доза Взрослые − суточная доза препарата Рисдикад составляет 5 мг (6,6 мл раствора для приема внутрь, 0,75 мг/мл). Применение у детей и подростков Подростки − суточная доза препарата Рисдикад составляет 5 мг (6,6 мл раствора для приема внутрь, 0,75 мг/мл). Младенцы и дети − лечащий врач индивидуально определит суточную дозу препарата Рисдикад на основании возраста и массы тела Вашего ребенка. Возраст* и масса тела Рекомендуемая суточная доза <2 месяцев 0,15 мг/кг от 2 месяцев до <2 лет 0,20 мг/кг ≥2 лет (масса тела <20 кг) 0,25 мг/кг ≥2 лет (масса тела ≥20 кг) 5 мг * на основании скорректированного возраста недоношенных новорожденных Принимайте суточную дозу препарата в соответствии с назначением лечащего врача. Не изменяйте дозу препарата без консультации с лечащим врачом. Путь и (или) способ введения Препарат Рисдикад – это раствор, который готовит медицинский работник. Принимайте Рисдикад внутрь один раз в день после еды примерно в одно и то же время каждый день. Это поможет Вам запомнить время приема лекарственного препарата. Запивайте водой после приема препарата. Не смешивайте препарат с молоком или молочной смесью. 4 PIL.265.1.EAEU.01.03 Примите или дайте Вашему ребенку Рисдикад сразу после того, как он будет набран в шприц для перорального применения. Если препарат не был принят в течение 5 минут, утилизируйте препарат из шприца и наберите новую дозу. Если препарат попадет на Вашу кожу или кожу Вашего ребенка, промойте это место водой с мылом. Прочтите в конце листка-вкладыша Инструкцию по применению препарата. В ней указано, как набрать дозу с помощью выданного Вам перорального шприца для многоразового использования. Вы или Ваш ребенок можете принимать лекарство: • через рот; • через гастростому; • через назогастральный зонд. Продолжительность терапии Лечащий врач сообщит Вам, как долго Вы или Ваш ребенок должны принимать Рисдикад. Не прекращайте лечение препаратом Рисдикад, пока лечащий врач не скажет Вам об этом. Если Вы или Ваш ребенок приняли препарат Рисдикад больше, чем следовало Если Вы или Ваш ребенок приняли препарата Рисдикад больше, чем следовало, обратитесь к врачу или сразу же отправляйтесь в больницу. Возьмите с собой упаковку с лекарственным препаратом и данный листок-вкладыш. Если Вы или Ваш ребенок забыли принять препарат Рисдикад или Вас или Вашего ребенка вырвало после приема • Если от времени приема плановой дозы, когда Вы или Ваш ребенок обычно принимаете Рисдикад, прошло не более 6 часов, примите пропущенную дозу, как только вспомните об этом. • Если от времени приема плановой дозы, когда Вы или Ваш ребенок обычно принимаете Рисдикад, прошло более 6 часов, пропустите прием и примите следующую дозу в обычное запланированное время. Не принимайте дополнительную дозу, чтобы восполнить пропущенную дозу. • Если Вас или Вашего ребенка вырвало после приема дозы препарата Рисдикад, не принимайте дополнительную дозу. Вместо этого примите следующую дозу в обычное запланированное время на следующий день. Если Вы пролили препарат Рисдикад Если Вы пролили препарат Рисдикад, протрите это место сухим бумажным полотенцем, а затем вымойте его водой с мылом. Выбросьте бумажное полотенце в мусор и хорошо вымойте руки с мылом. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Рисдикад может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Во время лечения препаратом Рисдикад могут возникнуть следующие нежелательные 5 PIL.265.1.EAEU.01.03 реакции. Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • диарея • сыпь • головная боль • лихорадка Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • тошнота • язвы во рту • инфекция мочевого пузыря • боль в суставах Следующая нежелательная реакция была выявлена при пострегистрационном применении рисдиплама, но частота ее возникновения неизвестна: Частота неизвестна (на основании имеющихся данных оценить невозможно): • воспаление мелких кровеносных сосудов, преимущественно поражающих кожу (кожный васкулит) Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас или Вашего ребенка возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4. стр. 1 Телефон: +7 (800) 550-99-03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@roszdravnadzor.gov.ru Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://roszdravnadzor.gov.ru/ Республика Беларусь УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» Адрес: 220037, г. Минск, пер. Товарищеский, 2а Телефон: +375 (17) 242-00-29 Факс: +375 (17) 242-00-29 Электронная почта: rcpl@rceth.by Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.rceth.by/ Республика Казахстан 6 PIL.265.1.EAEU.01.03 РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства Здравоохранения Республики Казахстан Адрес: 010000, г. Астана, район Байконыр, ул. А. Иманова, 13 Телефон: +7 (7172) 235-135 Электронная почта: pdlc@dari.kz Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет: https://www.ndda.kz Республика Армения «Центр экспертизы лекарств и медицинских технологий» ГНКО Адрес: 0051, г. Ереван, пр. Комитаса 49/5 Телефоны: (+374 10) 20-05-05, (+374 96) 22-05-05 Электронная почта: vigilance@pharm.am, info@ampra.am Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://pharm.am/ Кыргызская Республика Департамент лекарственных средств и медицинских изделий при Министерстве здравоохранения Кыргызской Республики Адрес: 720044, Чуйская область, г. Бишкек, ул. 3-я Линия, 25 Телефоны: 0 (800) 800-26-26, +996 (312) 21-05-08 Электронная почта: pharm@dlsmi.kg Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://dlsmi.kg/ 5) Как хранить препарат Рисдикад Храните лекарственный препарат в недоступном для детей месте. Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на флаконе, пачке из картона после «Годен до». Датой истечения срока годности является последний день данного месяца. Хранить при температуре не выше 25°С в оригинальной упаковке (флакон в пачке из картона) для защиты от света. Приготовленный (восстановленный) раствор хранить при температуре от 2 до 8 °С в течение 64 дней в оригинальной упаковке (флакон в пачке из картона) для защиты от света с плотно закрытой крышкой и в вертикальном положении. При необходимости, пациент или лицо, осуществляющее уход за пациентом, может хранить раствор при комнатной температуре ниже 40 °C в течение не более 5 дней (суммарно). Не замораживать. Не хранить раствор при температуре выше 40 °C. Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препараты, которые больше не потребуются. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

Противопоказания Не принимайте препарат Рисдикад, если у Вас или Вашего ребенка аллергия на рисдиплам или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша). Если Вы сомневаетесь, имеется ли у Вас или у Вашего ребенка аллергия, обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре перед началом применения препарата Рисдикад. Особые указания и меры предосторожности Перед приемом препарата Рисдикад проконсультируйтесь с лечащим врачом или медицинской сестрой. Лечение препаратом Рисдикад может навредить Вашему будущему ребенку или повлиять на мужскую фертильность (более подробную информацию см. в разделе «Беременность, грудное вскармливание и фертильность»). Дети и подростки Не давайте препарат Рисдикад детям в возрасте от 0 до 16 дней вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности, поскольку эффективность и безопасность не установлены. Другие препараты и препарат Рисдикад Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты. Это касается, в том числе, безрецептурных лекарственных препаратов и препаратов растительного происхождения. Препарат Рисдикад с пищей и напитками Не смешивайте препарат Рисдикад с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью). Сообщите лечащему врачу, если Вы или Ваш ребенок принимаете или принимали в прошлом какие-либо из следующих лекарственных препаратов: • метформин - препарат, используемый для лечения диабета II типа; • препараты для лечения СМА. Беременность, грудное вскармливание и фертильность Если Вы беременны, предполагаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом приема препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Контрацепция 2 PIL.265.1.EAEU.01.03 Для женщин Если Вы можете забеременеть, используйте эффективный метод контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после последнего приема препарата Рисдикад. Поговорите с лечащим врачом о надежных методах контрацепции, которые следует использовать во время лечения и в течение одного месяца после прекращения лечения. Для мужчин Если Ваша партнерша обладает детородным потенциалом (способна забеременеть), Вам следует предохраняться от зачатия ребенка. Используйте эффективные методы контрацепции (например, презервативы) во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после последнего приема препарата Рисдикад. Поговорите с лечащим врачом о надежных методах контрацепции, которые следует использовать во время лечения и в течение 4 месяцев после прекращения лечения. Беременность Не принимайте препарат Рисдикад, если Вы беременны. Это связано с тем, что прием данного препарата во время беременности может нанести вред Вашему будущему ребенку. Прежде чем начать лечение препаратом Рисдикад, лечащий врач должен предложить Вам сделать тест на беременность, чтобы исключить ее. Если Вы забеременели во время лечения препаратом Рисдикад, немедленно сообщите об этом лечащему врачу. Грудное вскармливание Если Вы кормите грудью, перед началом приема препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Не кормите грудью во время приема препарата Рисдикад. Это связано с тем, что препарат может попасть в грудное молоко и навредить Вашему ребенку. Обсудите с лечащим врачом, следует ли Вам прекратить кормление грудью или прекратить прием препарата Рисдикад. Мужская фертильность По результатам исследований на животных, рисдиплам может снижать мужскую фертильность во время лечения и в течение 4 месяцев после применения последней дозы препарата. Влияние на сперматозоиды обратимо после отмены препарата. Проконсультируйтесь с лечащим врачом, если Вы планируете завести ребенка. Не сдавайте сперму в качестве донора во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приема последней дозы препарата Рисдикад. Вы можете рассмотреть возможность консервации спермы перед началом лечения или по прошествии минимум 4 месяцев после завершения лечения. Если Вы хотите зачать ребенка, необходимо прекратить лечение препаратом, как минимум, на 4 месяца. Лечение может быть продолжено после зачатия. Управление транспортными средствами и работа с механизмами Рисдиплам не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Препарат Рисдикад содержит изомальт, натрия бензоат, натрий 3 PIL.265.1.EAEU.01.03 Если лечащий врач сообщил, что у Вас или у Вашего ребенка непереносимость некоторых сахаров, перед приемом данного лекарственного препарата обратитесь к лечащему врачу. Данный лекарственный препарат содержит 0,38 мг бензоата натрия в каждом мл раствора. Бензоат натрия может усиливать желтуху (пожелтение кожи и глаз) у новорожденных (в возрасте до 4 недель). Данный лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия в 6,6 мл раствора (5 мг рисдиплама), то есть, по сути, "не содержит натрия".

Препарат Рисдикад содержит: Действующим веществом является рисдиплам. 7 PIL.265.1.EAEU.01.03 Каждый флакон с 2 г порошка содержит 60 мг рисдиплама. Каждый мл приготовленного (восстановленного) раствора содержит 0,75 мг рисдиплама. Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются маннит, изомальт, ароматизатор клубничный (мальтодекстрин, стабилизатор (Е1450), вкусоароматические вещества), винная кислота, натрия бензоат, макрогол 6000, сукралоза, аскорбиновая кислота, динатрия эдетата дигидрат. Препарат Рисдикад содержит изомальт, натрия бензоат, натрий (см. раздел 2). Внешний вид препарата Рисдикад и содержимое упаковки Порошок для приготовления раствора для приема внутрь. Порошок или порошок с комками, или скомковавшийся порошок от светло-желтого до желтого с сероватым или зеленоватым оттенком или светло-зеленого с желтоватым оттенком цвета. Допускаются более светлые и более темные, и белого или почти белого цвета вкрапления. Приготовленный (восстановленный) раствор Восстановленный раствор представляет собой прозрачный раствор от зеленовато-желтого до желтого цвета. По 2 г порошка во флакон из темного стекла III гидролитического класса с навинчивающейся пластиковой крышкой с защитой от детей и кольцом для контроля первого вскрытия. На флакон наклеивают этикетку самоклеящуюся. По 1 флакону вместе с листком-вкладышем и с размещенными в отдельном пакете: адаптером из полиэтилена в индивидуальной упаковке; 2 пероральными шприцами c защитными колпачками вместимостью 1 мл, помещенными в индивидуальные упаковки; 2 пероральными шприцами c защитными колпачками вместимостью 6 мл, помещенными в индивидуальные упаковки; 1 пероральным шприцем c защитным колпачком вместимостью 12 мл, помещенным в индивидуальную упаковку и 5 пакетами для хранения шприцев в пачку из картона. Допускается наклеивание этикетки контроля первого вскрытия на пачку из картона. Категория отпуска лекарственного препарата Лекарственный препарат относится к категории отпуска по рецепту. Держатель регистрационного удостоверения Российская Федерация АО «БИОКАД» 198515, г. Санкт-Петербург, вн.тер.г. поселок Стрельна, ул. Связи, д. 38, стр. 1, помещ. 89 Телефон: +7 (812) 380-49-33 Факс: +7 (812) 380-49-34 Адрес электронной почты: biocad@biocad.ru Производитель Российская Федерация АО «БИОКАД» 198515, г. Санкт-Петербург, вн.тер.г. поселок Стрельна, ул. Связи, д. 38, стр. 2 8 PIL.265.1.EAEU.01.03 За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения или держателю регистрационного удостоверения: Претензии потребителей в Российской Федерации, Республике Армения, Республике Беларусь, Республике Казахстан, Кыргызской Республике направлять по адресу: Российская Федерация АО «БИОКАД» 198515, г. Санкт-Петербург, вн.тер.г. поселок Стрельна, ул. Связи, д. 38, стр. 1, помещ. 89 Телефон: +7 (812) 380-49-33 Факс: +7 (812) 380-49-34 Адрес электронной почты: biocad@biocad.ru Прочие источники информации Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза https: //eec.eaeunion.org/. Листок-вкладыш доступен в едином реестре зарегистрированных лекарственных средств Евразийского экономического союза и на официальном сайте уполномоченного органа (экспертной организации) https://grls.rosminzdrav.ru (https://lk.regmed.ru/Register/EAEU_SmPC). Инструкция по применению препарата Рисдикад Пациенты/лица, осуществляющие уход за пациентами, перед началом приема препарата Рисдикад должны ознакомиться с Инструкцией по применению препарата, в которой представлена информация по подготовке и приему препарата Рисдикад с помощью перорального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку. В случае возникновения вопросов по приему препарата Рисдикад обратитесь к медицинскому работнику. Вам должны выдать препарат Рисдикад в виде жидкости во флаконе. Не используйте препарат Рисдикад, если Вы получили его в виде порошка во флаконе, и обратитесь к медицинскому работнику. Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы препарата Рисдикад Размер шприца Объем дозы Деления на шприце 1 мл 0,3 мл – 1,0 мл 0,01 мл 6 мл 1,0 мл – 6,0 мл 0,1 мл 12 мл 6,2 мл – 6,6 мл 0,2 мл При расчете объема дозы следует принять во внимание деления на шприце. Необходимо округлить объем дозы до ближайшего деления, отмеченного на выбранном пероральном шприце. Пациенты должны принять препарат Рисдикад незамедлительно после его набора в пероральный шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу. 9 PIL.265.1.EAEU.01.03 Важная информация для пациентов/лиц, осуществляющих уход за пациентами, по препарату Рисдикад • Попросите лечащего врача показать Вам правильный шприц, который Вы должны использовать, и как отмерять назначенную суточную дозу. • Всегда используйте многоразовые пероральные шприцы, предоставляемые в упаковке для того, чтобы отмерять назначенную Вам суточную дозу. Пероральные шприцы защищают препарат от света. • Если пероральный шприц утерян или поврежден, свяжитесь с лечащим врачом, который проконсультирует Вас, как можно продолжить прием препарата. • См. выше пункт «Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы», чтобы выбрать правильный пероральный шприц для использования. Проконсультируйтесь с лечащим врачом в случае возникновения вопросов по выбору правильного перорального шприца. • Не применяйте препарат Рисдикад, если во флаконе отсутствует адаптер для флакона, и свяжитесь с лечащим врачом. • Не применяйте препарат Рисдикад после даты утилизации, указанной на этикетке флакона. Если на этикетке флакона отсутствует дата утилизации, свяжитесь с лечащим врачом. • Не смешивайте препарат Рисдикад с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью). • Не используйте препарат Рисдикад, если флакон или пероральные шприцы повреждены. • Избегайте контакта препарата Рисдикад с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом. • Если Вы разлили препарат Рисдикад, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки водой с мылом. • Если во флаконе осталось количество препарата, недостаточное для приема назначенной дозы, утилизируйте флакон с оставшимся препаратом и использованные пероральные шприцы в соответствии с локальными требованиями; используйте новый флакон с препаратом Рисдикад для приема назначенной суточной дозы. Не смешивайте препарат Рисдикад из нового флакона с препаратом Рисдикад из используемого на данный момент флакона. • Шприц снабжен защитным колпачком. Колпачок шприца не следует брать в рот или вдыхать. При проглатывании или вдыхании колпачка немедленно обратиться за медицинской помощью. Хранение раствора препарата Рисдикад Приготовленный (восстановленный) раствор хранить при температуре от 2 до 8 °С в течение 64 дней в оригинальной упаковке (флакон в пачке из картона) для защиты от света с плотно закрытой крышкой и в вертикальном положении. При необходимости, пациент или лицо, осуществляющее уход за пациентом, может хранить раствор при комнатной температуре ниже 40 °C в течение не более 5 дней (суммарно). Не замораживать. Не хранить раствор при температуре выше 40 °C. А) Подготовка и отбор суточной дозы Как выбрать правильный пероральный шприц для применения назначенной суточной дозы препарата Рисдикад 10 PIL.265.1.EAEU.01.03 Если назначенный объем суточной дозы составляет от 0,3 мл до 1 мл, следует использовать пероральный шприц на 1 мл. Если назначенный объем суточной дозы составляет от 1 мл до 6 мл, следует использовать пероральный шприц на 6 мл. Если назначенный объем суточной дозы составляет от 6,2 мл и выше, следует использовать пероральный шприц на 12 мл. Попросите лечащего врача округлить Вашу суточную дозу или суточную дозу Вашего ребенка до ближайшего деления на шприце. Как подготовить объем суточной дозы препарата Рисдикад Шаг А1 Снимите крышку, нажав на нее вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки). Не выбрасывайте крышку. Шаг А2 Извлеките шприц из индивидуальной упаковки. Снимите колпачок со шприца. Не выбрасывайте колпачок. Нажимайте на поршень перорального шприца до конца для удаления воздуха. 11 PIL.265.1.EAEU.01.03 Шаг А3 Держа флакон вертикально, вставьте кончик шприца в адаптер для флакона. Шаг А4 Аккуратно переверните флакон вместе с пероральным шприцем, кончик которого плотно вставлен в адаптер для флакона. Шаг А5 Медленно оттягивайте поршень, чтобы набрать назначенный объем суточной дозы препарата Рисдикад. 12 PIL.265.1.EAEU.01.03 Крайняя граница поршня, соприкасающейся со стенкой корпуса, должна находиться на одной линии с делением (мл) на пероральном шприце, соответствующем назначенному объему суточной дозы. После того, как доза была набрана правильно, удерживайте поршень на месте и не давайте ему смещаться. Шаг А6 Продолжайте удерживать поршень на месте и не давайте ему смещаться. Оставьте пероральный шприц в адаптере для флакона и поверните флакон вертикально, горлышком вверх. Поместите флакон на плоскую поверхность. Удалите пероральный шприц из адаптера для флакона, аккуратно вытягивая прямо вверх пероральный шприц. Шаг А7 Удерживайте пероральный шприц, чтобы его кончик был направлен вверх. Проверьте препарат в пероральном шприце. Если в растворе присутствуют большие пузырьки воздуха или если Вы неправильно набрали суточную дозу препарата Рисдикад, плотно вставьте кончик шприца в адаптер для флакона. Нажимайте на поршень шприца до конца, чтобы переместить препарат обратно во флакон и повторите шаги А4 – А7. Примите или введите препарат Рисдикад незамедлительно после его набора в пероральный шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу. 13 PIL.265.1.EAEU.01.03 Шаг А8 Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы плотно закрыть флакон. Не удаляйте адаптер для флакона из флакона. Если Вы принимаете препарат Рисдикад перорально, см. пункт Б) Прием препарата Рисдикад перорально. Если Вы вводите препарат Рисдикад через гастростомическую трубку, см. пункт В) Введение препарата Рисдикад через гастростомическую трубку. Если Вы вводите препарат Рисдикад через назогастральную трубку, см. пункт Г) Введение препарата Рисдикад через назогастральную трубку. Б) Прием препарата Рисдикад перорально Следует сесть прямо для перорального приема препарата Рисдикад. Шаг Б1 Поместите пероральный шприц в рот, расположив кончик шприца вдоль любой щеки. Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдикад. Введение препарата Рисдикад прямо в горло или слишком быстро может привести к удушью. 14 PIL.265.1.EAEU.01.03 Шаг Б2 Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата. Шаг Б3 Выпейте воду сразу после приема назначенной дозы препарата Рисдикад. Затем см. пункт Д) по очистке шприца. В) Введение препарата Рисдикад через гастростомическую трубку 15 PIL.265.1.EAEU.01.03 Если Вы вводите препарат Рисдикад через гастростомическую трубку, проконсультируйтесь с лечащим врачом касательно проверки гастростомической трубки перед введением препарата Рисдикад. Шаг В1 Поместите кончик перорального шприца в гастростомическую трубку. Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдикад. Шаг В2 Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата. Шаг В3 Сразу после введения назначенной дозы препарата Рисдикад следует промыть гастростомическую трубку 10-20 мл воды. Затем см. пункт Д) по очистке шприца. 16 PIL.265.1.EAEU.01.03 Г) Введение препарата Рисдикад через назогастральную трубку Если Вы вводите препарат Рисдикад через назогастральную трубку, проконсультируйтесь с лечащим врачом касательно проверки назогастральной трубки перед введением препарата Рисдикад. Шаг Г1 Поместите кончик перорального шприца в назогастральную трубку. Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдикад. Шаг Г2 Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата. 17 PIL.265.1.EAEU.01.03 Шаг ГЗ Сразу после введения назначенной дозы препарата Рисдикад следует промыть назогастральную трубку 10-20 мл воды. Затем см. пункт Д) по очистке шприца. Д) Очистка перорального шприца после использования Шаг Д1 Удалите поршень из перорального шприца. Хорошо промойте цилиндр перорального шприца чистой водой. Шаг Д2 18 PIL.265.1.EAEU.01.03 Хорошо промойте поршень перорального шприца чистой водой. Шаг Д3 Убедитесь, что цилиндр и поршень перорального шприца чистые. Поместите цилиндр и поршень перорального шприца на чистую поверхность в безопасном месте, чтобы они высохли. Вымойте руки. После того как цилиндр и поршень перорального шприца высохнут, вставьте поршень в цилиндр перорального шприца, наденьте колпачок на носик шприца, поместите шприц в отдельный пакет и храните вместе с препаратом для дальнейшего использования. 19 PIL.265.1.EAEU.01.03 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ (линия отрыва или отреза) Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников: РУКОВОДСТВО ПО РАЗВЕДЕНИЮ препарата Рисдикад в виде раствора для приема внутрь 0,75 мг/мл Комплектация пачки из картона препарата Рисдикад (см. рисунок А): 1) Крышка флакона - 1 шт. 2) Флакон с препаратом Рисдикад - 1 шт. 3) Адаптер для флакона (вдавливаемый) в индивидуальной упаковке - 1 шт. 4) Пероральный шприц на 12 мл c защитным колпачком (в индивидуальной упаковке) - 1 шт. 5) Пероральный шприц на 6 мл c защитным колпачком (в индивидуальной упаковке) - 2 шт. 6) Пероральный шприц на 1 мл c защитным колпачком (в индивидуальной упаковке) - 2 шт. 7) Пакеты для хранения шприцев (не показаны на рисунке) - 5 шт. 8) Листок-вкладыш (не показан на рисунке) - 1 шт. Рисунок А Важная информация по препарату Рисдикад • Избегайте вдыхания порошка препарата Рисдикад. • Используйте перчатки. • Не используйте порошок, если его срок годности истек. Дата истечения срока годности (Годен до) порошка напечатана на этикетке флакона и пачке из картона. • Не выдавайте приготовленный раствор, если дата утилизации раствора наступит позже, чем дата истечения срока годности (срока хранения) исходного порошка. • Избегайте контакта препарата с Вашей кожей. Если это произошло, промойте данную область водой с мылом. • Не используйте препарат, если какие-либо элементы упаковки повреждены или отсутствуют. • Используйте воду очищенную или воду для инъекций для разведения препарата. 20 PIL.265.1.EAEU.01.03 • Не добавляйте другие пероральные шприцы, помимо предоставляемых в пачке из картона. Как хранить препарат Рисдикад Порошок (неразведенный препарат) хранить при температуре не выше 25 °С в оригинальной упаковке (флакон в пачке из картона) для защиты от света. Приготовленный (восстановленный) раствор хранить при температуре от 2 до 8 °С в течение 64 дней в оригинальной упаковке (флакон в пачке из картона) для защиты от света с плотно закрытой крышкой и в вертикальном положении. При необходимости, пациент или лицо, осуществляющее уход за пациентом, может хранить раствор при комнатной температуре ниже 40 °C в течение не более 5 дней (суммарно). Не замораживать. Не хранить раствор при температуре выше 40 °C. Разведение Шаг 1 Аккуратно постучите по дну флакона для разрыхления порошка (см. Рисунок Б). Рисунок Б Шаг 2 Снимите крышку, нажав на нее вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки) (см. Рисунок В). Не выбрасывайте крышку. Рисунок В 21 PIL.265.1.EAEU.01.03 Шаг 3 Аккуратно налейте 79 мл воды очищенной или воды для инъекций во флакон с препаратом (см. Рисунок Г). Рисунок Г Шаг 4 Удерживайте флакон с препаратом на столе одной рукой. Вставьте вдавливаемый адаптер для флакона в горлышко флакона, надавливая на адаптер вниз другой рукой. Убедитесь, что адаптер для флакона полностью вдавлен в горлышко флакона (см. Рисунок Д). Рисунок Д Шаг 5 Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы закрыть флакон. Убедитесь, что флакон полностью закрыт, и затем хорошо встряхивайте его в течение 15 секунд (см. Рисунок Е). Подождите 10 минут. У Вас должен получиться прозрачный раствор. После этого следует хорошо встряхивать флакон в течение 15 секунд еще раз. 22 PIL.265.1.EAEU.01.03 Рисунок Е Шаг 6 Рассчитайте дату утилизации приготовленного раствора для приема внутрь, равную 64 дням после разведения. (Примечание: день разведения считается днем 0. Например, если разведение произведено 1 апреля, датой утилизации будет 4 июня). Запишите дату утилизации приготовленного раствора на этикетке флакона (см. рисунок Ж) и на картонной пачке. Поместите флакон обратно в оригинальную пачку из картона вместе со шприцами и листком- вкладышем. Храните пачку из картона в холодильнике при температуре от 2 до 8 °С. Рисунок Ж После разведения из флакона можно извлечь минимум 76 мл раствора для приема внутрь, что соответствует 57 мг действующего вещества. Это следует учитывать при расчете числа флаконов, необходимых для пациента. Режим дозирования и способ применения Режим дозирования Рекомендуемая суточная доза препарата Рисдикад у пациентов со СМА определяется в зависимости от возраста и массы тела (см. таблицу 1). 23 PIL.265.1.EAEU.01.03 Таблица 1. Режим дозирования в зависимости от возраста и массы тела. Возраст* и масса тела Рекомендуемая суточная доза <2 месяцев 0,15 мг/кг от 2 месяцев до <2 лет 0,20 мг/кг ≥2 лет (масса тела <20 кг) 0,25 мг/кг ≥2 лет (масса тела ≥20 кг) 5 мг * на основании скорректированного возраста недоношенных новорожденных Изменения дозы должны проводиться под контролем медицинского работника. Терапия препаратом в дозах выше 5 мг в сутки не изучалась. У младенцев в возрасте до 16 дней доступны ограниченные пострегистрационные данные. Пропуск дозы Если прием плановой дозы препарата Рисдикад был пропущен и прошло не более 6 часов с момента запланированного приема, следует принять препарат как можно скорее. Если прошло более 6 часов с момента запланированного приема, следует пропустить прием и принять препарат в обычное запланированное время на следующий день. Если препарат не был проглочен полностью или после его приема произошла рвота, не следует принимать препарат повторно для восполнения неполной дозы. Необходимо дождаться следующего дня и принять препарат в обычное запланированное время. Способ применения Перорально. Препарат Рисдикад должен быть приготовлен (восстановлен) медицинским работником перед его выдачей пациенту. Приготовленный (восстановленный) раствор представляет собой прозрачный раствор от зеленовато-желтого до желтого цвета. Для приема суточной дозы препарата Рисдикад следует использовать предоставляемый многоразовый пероральный шприц. Медицинский работник перед началом лечения должен обсудить с пациентом или лицом, осуществляющим уход за пациентом, как подготовить назначенную суточную дозу для приема. Препарат Рисдикад принимают внутрь после еды один раз в сутки приблизительно в одно и то же время каждый день с помощью предоставляемого многоразового перорального шприца. Препарат Рисдикад не следует смешивать с молоком или молочной смесью. Пациенты, набрав препарат Рисдикад в пероральный шприц, должны принять его немедленно. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу. Если препарат Рисдикад пролился или попал на кожу, следует промыть это место водой с мылом. Пациенту необходимо выпить воду после приема препарата Рисдикад для гарантии, что препарат проглочен полностью. В случае, если пациент не может глотать и у него установлена назогастральная или гастростомическая трубка, следует ввести препарат через трубку. После введения препарата Рисдикад необходимо промыть трубку водой. 24 PIL.265.1.EAEU.01.03 Таблица 2. Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы. Размер шприца Объем дозы Деления на шприце 1 мл 0,3 мл – 1,0 мл 0,01 мл 6 мл 1,0 мл – 6,0 мл 0,1 мл 12 мл 6,2 мл – 6,6 мл 0,2 мл При расчете объема дозы следует принять во внимание деления на шприце. Необходимо округлить объем дозы до ближайшего деления, отмеченного на выбранном пероральном шприце. Передозировка Симптомы Случаев передозировки рисдиплама в клинических исследованиях не было. Лечение Известного антидота для применения в случае передозировки рисдиплама нет. В случае передозировки необходимо тщательное наблюдение за пациентом и проведение поддерживающей терапии. 25 PIL.265.1.EAEU.01.03