Миглустат ПСК

Препарат Миглустат ПСК применяется: • для лечения взрослых болезнью Гоше 1 типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия; • для лечения прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей в возрасте от 0 до 18 лет с болезнью Ниманна-Пика тип С. Способ действия препарата При болезни Гоше 1 типа вещество, называемое «глюкозилцерамид» не выводится из организма. Глюкозилцерамид накапливается в определенных клетках иммунной системы организма. Это может привести к увеличению печени и селезенки, изменениям в крови и заболеванию костей. Препарат Миглустат ПСК влияет на продукцию глюкозилцерамида путем блокирования фермента глюкозилцерамидсинтазы. Болезнь Ниманна-Пика тип С (сфингомиелиновый липидоз) – очень редкое заболевание, при котором происходит накопление жиров в нервных клетках. Из-за накопления жиров могут развиваться нарушения медленных движений глаз, глотания, равновесия. Могут происходить расстройства памяти и судороги. Препарат Миглустат ПСК блокирует фермент глюкозилцерамидсинтазу, что препятствует образованию жиров.

Не принимайте препарат Миглустат ПСК • если у Вас аллергия на миглустат или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Всегда принимайте препарат Миглустат ПСК в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом. Рекомендуемая доза При болезни Гоше 1 типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг (1 капсула) 3 раза в сутки. Соблюдайте одинаковые периоды времени между приемом капсул. При болезни Ниманна-Пика тип С у взрослых рекомендуемая начальная доза составляет 200 мг (2 капсулы) 3 раза в день. Лечащий врач может временно снизить дозу препарата до 100 мг (1 капсула) 1–2 раза в сутки, если во время курса лечения у Вас появилась диарея. Пациенты с нарушением функции почек Лечащий врач может назначить Вам меньшую дозу препарата, если у Вас есть проблемы с почками. Применение у детей и подростков Режим дозирования для детей от 12 до 18 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С не отличается от режима дозирования для взрослых. Для детей в возрасте до 12 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С лечащий врач рассчитает необходимую дозу препарата Миглустат ПСК. Лечащий врач может временно снизить дозу препарата, если во время курса лечения у Вашего ребенка появилась диарея. Путь и (или) способ введения Принимайте препарат Миглустат ПСК внутрь, независимо от приема пищи. Продолжительность терапии Ваш врач скажет Вам, как долго будет длиться лечение. Если Вы приняли препарата Миглустат ПСК больше, чем следовало Если Вы или Ваш ребенок приняли слишком много капсул препарата Миглустат ПСК, немедленно обратитесь к врачу. По возможности покажите врачу упаковку препарата Миглустат ПСК. Симптомы передозировки включают снижение количества определенных белых клеток крови (гранулоцитопения или лейкопения), головокружение и парестезии (нарушения чувствительности, проявляющиеся покалыванием или жжением). Если Вы забыли принять препарат Миглустат ПСК Если Вы пропустили одну дозу, эту дозу следует пропустить, а следующую дозу следует принять в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Если Вы прекратили прием препарата Миглустат ПСК Не прекращайте прием препарата Миглустат ПСК без консультации с Вашим врачом. При наличии вопросов по приему препарата Миглустат ПСК обратитесь к лечащему врачу. Препарат Миглустат ПСК содержит натрий Данный лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на одну капсулу, то есть по сути, «не содержит натрия».

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Миглустат ПСК может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. При возникновении нежелательных реакций обязательно проконсультируйтесь с врачом. Некоторые нежелательные реакции могут быть серьезными. Немедленно обратитесь к врачу, в случае возникновения одного из следующих признаков, которые наблюдаются очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10), врач оценит ситуацию и примет решение, нужно ли изменить лечение: • дрожь (тремор); • отклонения от нормы результатов исследования нервно-мышечной проводимости (может проявляться как покалывание или онемение в руках или ногах). Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Миглустат ПСК Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): • снижение массы тела; • снижение аппетита; • диарея; • метеоризм; • боли в животе. Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): • снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения); • депрессия; • бессонница; • снижение полового влечения (либидо); • нарушение работы нервов (периферическая нейропатия); • расстройство координации движений (атаксия); • нарушения памяти (амнезия); • покалывание или онемение участков кожи (парестезии); • снижение чувствительности к прикосновению (гипестезия); • головная боль; • головокружение; • тошнота; • рвота; • ощущение дискомфорта и распирания в животе; • запор; • нарушение пищеварения (диспепсия); • мышечные спазмы; • слабость мышц (миастения); • общая слабость (астения); • озноб; • недомогание. Сообщение о нежелательных реакциях Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему сообщений государств • членов Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата. Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) Адрес: 109012, Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Телефон: +7 800 550 99 03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@roszdravnadzor.gov.ru Сайт: https://www.roszdravnadzor.gov.ru Республика Беларусь УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» Адрес: 220037, г. Минск, пер. Товарищеский, 2а Телефон: +375 (17) 242-00-29 Факс: +375 (17) 242-00-29 Электронная почта: rcpl@rceth.by Сайт: https//www.rceth.by Республика Казахстан РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан Адрес: 010000, район Байконыр, г. Астана, ул. А. Иманова, д. 13, БЦ «Нурсаулет 2» Телефон: +7 (7172) 235-135 Электронная почта: farm@dari.kz Сайт: http://www.ndda.kz Кыргызская Республика Департамент лекарственных средств и медицинских изделий при Министерстве Здравоохранения Кыргызской Республики Адрес: 720044, Чуйская область, г. Бишкек, ул. 3-я Линия, 25 Телефон: +996 (312) 21-92-86 Электронная почта: vigilance@dlsmi.kg Сайт: https://www.dlsmi.kg Республика Армения ГНКО «Центр экспертизы лекарств и медицинских технологий» Адрес: 0051, г. Ереван, пр. Комитаса, 49/5 Телефоны: (+374 10) 20-05-05, (+374 96) 22-05-05 Электронная почта: vigilance@pharm.am Сайт: http://www.pharm.am

Противопоказания Не принимайте препарат Миглустат ПСК • если у Вас аллергия на миглустат или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша). Особые указания и меры предосторожности Перед приемом препарата Миглустат ПСК проконсультируйтесь с лечащим врачом. Сообщите Вашему врачу перед тем, как принимать препарат Миглустат ПСК: • если у Вас есть серьезные заболевания печени; • если у Вас есть заболевания почек. До лечения препаратом Миглустат ПСК Вашему врачу необходимо провести несколько тестов, некоторые из которых необходимо будет повторять во время лечения: • осмотр невролога; • определение уровня витамина В12 в анализе крови; • количества тромбоцитов в анализе крови; • наблюдение за ростом Вашего ребенка с болезнью Ниманна-Пика тип С, если препарат назначен ему. Обязательно сообщите врачу, если во время лечения препаратом Миглустат ПСК у Вас начинается диарея. Врач может рекомендовать Вам в этом случае изменить рацион (уменьшить потребление лактозы), временно уменьшить дозу препарата или назначить дополнительное лечение (например, лоперамид). Дети и подростки Не давайте препарат Миглустат ПСК детям с болезнью Гоше 1 типа в возрасте до 18 лет поскольку эффективность и безопасность не установлены. Другие препараты и препарат Миглустат ПСК Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты. Сообщите своему врачу, если Вы принимаете лекарства, содержащие имиглюцеразу, которые иногда используются одновременно с препаратом Миглустат ПСК. Они могут снизить количество препарата Миглустат ПСК в Вашем организме. Беременность, грудное вскармливание и фертильность Если Вы беременны или кормите грудью, предполагаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом приема препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Не принимайте препарат Миглустат ПСК если Вы беременны или планируете беременность. Не принимайте препарат Миглустат ПСК если Вы кормите грудью. Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции во время лечения препаратом Миглустат ПСК. Пациентам мужского пола следует пользоваться надежными методами контрацепции во время лечения препаратом Миглустат ПСК и в течение 3 месяцев после прекращения терапии. Управление транспортными средствами и работа с механизмами Препарат Миглустат ПСК оказывает несущественное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Препарат Миглустат ПСК может вызывать головокружение (см. раздел 4 листка-вкладыша). Если на фоне приема препарата Вы почувствовали головокружение, воздержитесь от управления транспортными средствами и работы с механизмами. Препарат Миглустат ПСК содержит натрий Данный лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на одну таблетку, то есть по сути, «не содержит натрия».

Препарат Миглустат ПСК содержит Действующим веществом является миглустат. Каждая капсула содержит 100 миллиграмм миглустата. Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: натрия крахмалгликолят (тип А), повидон К30, натрия стеарилфумарат. Компоненты капсулы - корпус капсулы: желатин, вода очищенная; крышечка капсулы: желатин, вода очищенная, краситель железа оксид красный (Е 172), титана диоксид (Е 171). Препарат Миглустат ПСК содержит натрий (см. раздел 2). Внешний вид препарата Миглустат ПСК и содержимое упаковки Препарат представляет собой твердые желатиновые капсулы №3 цилиндрической формы, состоящие из прозрачного корпуса и крышечки красного цвета; содержимое капсул – однородный порошок белого или почти белого цвета. По 14 капсул в контурную ячейковую упаковку (блистер) из пленки поливинилхлоридной/полиэтилен/поливинилиденхлоридной (ПВХ/ПЭ/ПВДХ) и фольги алюминиевой (Алю). По 10 или 14 капсул в контурную ячейковую упаковку (блистер) из комбинированного материала (блистерной алюминиевой фольги формовочной) ориентированный полиамид/алюминий/поливинилхлорид (ОПА/Алю/ПВХ) и фольги алюминиевой (Алю). По 6 блистеров вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку. Картонная пачка может быть снабжена этикеткой контроля первого вскрытия. Категория отпуска лекарственного препарата Лекарственный препарат относится к категории отпуска по рецепту. Держатель регистрационного удостоверения и производитель Российская Федерация ООО «ПСК Фарма» 141983, Московская обл., г.о. Дубна, г. Дубна, ул. Программистов, д. 5, стр. 1 Телефон: +7 (499) 400 16 99; +7 (496) 218 19 19 Электронная почта: office1@rusbiopharm.ru За любой информацией о препарате следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения: Российская Федерация ООО «ПСК Фарма» 141983, Московская обл., г.о. Дубна, г. Дубна, ул. Программистов, д. 5, стр. 1 Телефон: +7 (800) 234 16 99 Электронная почта: pv@rusbiopharm.ru Республика Беларусь ООО «ФармАссистенс» 220131, г. Минск, ул. Гамарника 30, офис 404 (6 этаж) Телефон: +375 29 640 42 86 Электронная почта: pv@pharmassistance.by Республика Казахстан ТОО АЛДИМЕД 050051, г. Алматы, микрорайон Самал 1, дом 1 Телефон: +7-727-263-27-34 Электронная почта: aldimed@mail.ru Кыргызская Республика ОсОО «Медсервис.KG» 720051, г. Бишкек, ул. Курманжан Датка, д. 131-133 Телефон: +996 312 36-90-39 Электронная почта: medservice.kg@mail.ru Республика Армения ООО «Рудиум Традинг» 0056, г. Ереван, ул. Кочарян, д. 18/52 Телефон: +3 749 566 36 68 Электронная почта: rudiumtrading@gmail.com Прочие источники информации Листок-вкладыш доступен в едином реестре зарегистрированных лекарственных средств и на официальном сайте уполномоченного органа (экспертной организации) Евразийского экономического союза https://lk.regmed.ru/Register/EAEU_SmPC